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血友病会遗传吗 血友病有哪些治疗方法

来源:爵士范    阅读: 8.88K 次
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血友病会遗传吗 血友病有哪些治疗方法

血友病在我们的生活中很不常见,对于血友病患者来说,了解血友病的治疗方法是必须的,那么血友病的治疗有些什么方法呢?希望患者早日摆脱血友病的干扰,下面让我们一起来了解了解吧!

血友病遗传吗

血友病是性染色体隐性基因的,所以男生和女性的发病者的染色体分别是XaY、XaXa。所以血友病甲有四种遗传方式:

1.血友病患者与正常女性结婚,所生儿子为正常,女儿均为携带者。

2.正常男性与女性携带者结婚,所生儿子50%可能患有血友病,女儿50%可能为携带者。

3.血友病甲患者与女性携带者结婚,其女儿为血友病患者和携带者的概率各为50%,其所生儿子患病的可能性占50%。

4.男女都为血友病患者的人结婚,其所生子女均为血友病患者。

血友病的检查

筛选试验

血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常,凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长,血清凝血酶原时间缩短。

定性实验

凝血活酶生成试验及纠正实验,简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义:能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。

在临床上还能多的血液疾病和血友病有着相似的症状,大家要加以区别。比如说应与血管性假性血友病鉴别,血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR:WF缺如或减低引起,而Ⅷ:C活性减低也可能引起,典型血管性假性血友病有家族史,常染色体显性遗传即男、女都可以得病,父母都可遗传。临床主要表现为粘膜、皮下出血,和少数关节、肌肉出血,但一般无关节畸形,出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性,Ⅷ:C、ⅧR:RCOF及ⅧR:Ag者减低,可助诊断和鉴别诊断。

血友病的原因多是遗传所致,变异型血管性假性血友病可呈常染色体隐性遗传,父母亲可无临床表现,无遗传史,出血症状较严重,出血时间,ⅧR:RCOF一至数项正常,但ⅧR:Ag交叉免疫电泳异常,可助鉴别。

血友病以A型较为常见,出血症状是本病的主要表现,对于这种患者,医学上尚无较好的治疗方法,只能以输血为主。

血友病的治疗

一般止血治疗

如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

药物治疗

疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素、达那唑以及糖皮质激素改善血管通透性等。

家庭治疗

家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等。

外科治疗

有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。

其他治疗

如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这些方法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。

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