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發病機制vWF是一種多聚體糖蛋白,基因位於12號染色體短臂上,長180kb。它由內皮細胞和巨噬細胞合成,儲存在內皮細胞的Weibel-Palade小體和血小板α顆粒中。內皮細胞合成的vWF大部分以持續性方式分泌,vWF分子多爲二聚體......
2023-11-24
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