苯丙酮尿症是一种常见染色体隐性遗传性疾病，它的病因主要是由于基因异常导致患儿的体内缺乏一种特定酶，无法正常代谢苯丙氨酸，使苯丙氨酸及其他代谢产物在体内蓄积，从而引起智力低下等一系列的临床表现。新生儿如果得了苯......

苯丙酮尿症在新生儿期和婴儿早期多无任何异常，随生长发育症状才逐渐出现，因此本病在于早发现、早治疗，以免发生不可逆的神经系统损伤，出生后3个月内治疗者效果较好。通过新生儿筛查能早期发现和诊断此病。治疗该症最主要......

儿童糖尿病是由于胰岛功能不全或衰竭,引起糖、脂肪和蛋自质代谢紊乱,后期可有各种并发症,它是小儿内分泌病中较常见的。Sperling医师指出，由于儿童与成人的代谢率和体表面积均不同，在治疗DKA的过程中需更细心地纠正患儿......

应用苯丙胺或甲基苯丙胺产生的心理效应类似于可卡因的效果。尽管不会出现刻板的戒断综合征，但有脑电图改变，有些人认为该表现符合依赖的生理标准。苯丙胺突然戒断可使潜在的抑郁表现出来或导致严重的抑郁反应。许多人在......

新生儿苯丙酮尿症有哪些症状苯丙酮尿症主要表现为患者的智力低下，皮肤有抓痕，神经系统异样，体质差等症状。正常情况下在新生儿出生一个月之后就会对这种苯丙酮尿症进行筛查，这也是临床上发现新生儿苯丙酮尿症的方法之一。......

中国内地每一万六千五百个新生儿中就有一名苯丙酮尿症患者，他们必须吃一种特殊奶粉才能避免该病导致的智力残障，由于每年需要超过三到五万元人民币的特食和治疗费用，给贫困家庭造成巨大经济压力，有些甚至放弃治疗。为此，国......

须强调指出的是，一旦明确诊断糖尿病酮症酸中毒就应立即开始静脉输液进行治疗。一般先给生理盐水每公斤体重20毫升，1小时内输入，然后根据化验结果再订下一步输液方案，包括补液总量、纠正酸中毒和电解质紊乱等。由于发生糖......

在血液中的胰岛素太少而增加血液中葡萄糖水平的激素太多时，即会出现糖尿病性酮酸中毒。发生此病症时，身体不能把血液中的葡萄糖用作能量，而是开始分解脂肪和蛋白质。当脂肪分解，便会产生酮，酮可以蓄积，从而导致呼吸困难、休......

新生儿苯丙酮尿症是什么疾病？新生儿苯丙酮尿症是一种染色体方面隐性遗传疾病，作为一种遗传代谢病，新生儿苯丙酮尿症是由于肝脏中缺少苯丙氨酸羟化酶而导致出现代谢障碍的疾病，这种酶的缺少会导致苯丙氨酸的代谢产生障碍，这......

国家卫生计生委昨日在京启动第二期苯丙酮尿症患儿特殊奶粉补助项目，为来自青海、内蒙古、吉林、辽宁、新疆、陕西、云南、贵州、江西、海南、广西等11个项目地的200名苯丙酮尿症新生患儿免费提供为期3年的无苯丙氨酸配......

预防苯丙酮尿症患儿的出生既在患儿出生前胎儿时期进行诊断，若诊断为苯丙酮尿症由父母决定是否保留改患病胎儿，这种在出生前诊断的方法称为产前诊断。苯丙酮尿症的产前诊断适用于已经有PKU患者的父母再想生育者。方法为：......

糖尿病酮症酸中毒（DKA）是糖尿病急性并发症，也是内科常见急症之一。北京天坛医院内分泌科钟历勇1型糖尿病患者有发生DKA倾向，2型糖尿病患者在一定诱因作用下也可发生DKA，如严重应激状态创伤、手术、妊娠和分娩，胰岛素治疗中......

什么是新生儿苯丙酮尿症苯丙酮尿症是一种常见染色体隐性遗传性疾病，它的病因主要是由于基因异常导致患儿的体内缺乏一种特定酶，无法正常代谢苯丙氨酸，使苯丙氨酸及其他代谢产物在体内蓄积，从而引起智力低下等一系列的临床......

治疗本症的原则应针对纠正内分泌代谢紊乱，去除诱因，阻止各种并发症的发生，减少或尽量避免治疗过程中发生意外，降低死亡率等。具体治疗原则有;（1）补液：必须快速补充足量液体，恢复有效循环血量。原则上先快后慢。当血糖》167毫......

多数患者在发生意识障碍前数天有多尿，烦渴多饮和乏力，随后出现食欲减退，恶心，呕吐，常伴有头痛，嗜睡，烦躁，呼吸深快，呼气中有烂苹果味。随着病情进一步发展，出现严重失水，尿量减少，嗜睡甚至昏迷。那么，糖尿病酮症酸中毒应该如何治疗......

出现酮症酸中毒时化验检查可发现尿糖强阳性大多为+++至++++，尿酮体也为阳性到强阳性，血糖显著增高，通过常高于300mg/dl，血二氧化碳结合力下降，动脉血气分析显示血液呈酸性，pH值低于7.35。糖尿病酮症酸中毒的治疗原则包括包......

临床表现1.临床主要表现为中枢神经系统兴奋，病人情绪不稳、激动不安、幻想、焦虑和谵妄、血压升高、心动过速，后期可发生昏迷、呼吸回流衰竭。2.长期滥用本品可导致苯丙胺性精神病，表现为精神激动、幻听、幻视和类偏狂忘......

13日，由全国妇幼卫生监测办公室执行的苯丙酮尿症（PKU）患儿特殊奶粉补助项目在桂林启动，项目历时5年，总金额约4200万元，山东、河北、河南和云南、新疆五省区约900名苯丙酮尿症新生患儿将从中受益。苯丙酮尿症是先天代谢性疾......

新生儿苯丙酮尿症的症状患有新生儿苯丙酮尿症的宝宝在出生的时候没有什么异常的表现，有些患儿会出现喂养困难，呕吐等没有特别严重的症状。没有接受治疗的新生儿到3到4个月的时候就会慢慢的表现出智力、活动、发育缓慢，脸......

糖尿病酮症酸中毒有生命危险，必须住院接受治疗。糖尿病酮症酸中毒治疗包括以下环节：1.合理安排输液输液是抢救DKA首要，极其关键的措施，由于严重失水，故应迅速补液。立即给予建立2条静脉通道，一条快速输入0.9%生理盐水加入胰......