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解讀良性粘膜類天皰瘡

來源:爵士範    閱讀: 1.91W 次
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良性粘膜類天皰瘡是Lever在1953年提出的,它代替了以前的眼天皰瘡、結膜天皰瘡、疤痕性類天皰瘡及粘膜實質性皺縮等不恰當的命名。本病罕見。

解讀良性粘膜類天皰瘡

下面有兩個病案供大家參考。

例一

查某,女,61歲。農民,於2001年3月就造。

主訴:兩限制痛、發乾及視物不清3年。

現病史:1999年春突然感到咀嚼不侵,吞嚥不適,但無明顯疼痛。便當地縣醫院發現口腔、咽部粘膜充血,潰爛和水疤。塗2%龍膽紫溶液及注射抗生素,病情緩解,約半個月後兩眼又先後發紅, 良強光,刺浦明顯,右重左重。點用氯黴素眼藥水無效,時輕時重,終至兩限睜盡開。行走困難。自述發病前二年曾有眼險、聽道附近及鼻脣部面板反覆出水疤,均不治白愈。

體檢: 口腔領部粘膜隱約可見畝格樣淺在疤痕。舞脣郎及兩外耳道入口處有平滑萎縮性疤痕。

眼部檢查:視力:右眼手動,左眼指數/l米。臉緣粘連以外眥部明顯,瞼裂縮小,上下瞼內翻倒睫,輕度充血。角膜淺層斑點狀混濁,上皮角化、乾燥、周圍血管伸入。右眼較明顯。瞼球近全粘連,眼球不能活動,類似”塑料眼”。當時限於條件來作其它檢查。

治療:經內翻矯正,點用2%甲基纖維素溶液。四環素可的鬆眼藥膏。隨訪6年無變化。

例二

吳某,男,20歲。一年半前突然高熱,口腔,咽部,兩眼結膜同時出現小水疤及潰瘍,伴有粘性分泌物。20天后雖體溫復常,口、咽病灶痊癒,但兩眼良光,刺痛仍明顯。2007年3月N日入院。兩眼視力各為0.1,結膜結疤,下彎窿部消失,眼球條帶粘連。角膜淺層瀰漫性混濁,間有熒光素著色。新生血管伸入角膜四周,混合充血(十)。schi r xnef氏試驗, 5分鐘後結果(0),頰部粘膜可見窗格樣疤痕。既往無過敏史,家族中亦無同類疾患。

體檢: 血、尿常規及肝功能檢查均在正常範圍。康氏反應(一)。血糖71mg%。結膜刮片末見黴菌絲。結膜病檢報告:少量粘膜上皮,上皮下膠原纖維增厚,有少數細胞浸潤及個別嗜酸性白細胞。

治療:經環磷酞胺每次200毫克,溶於10毫升生理鹽水中靜注,隔日一次,總量4克, 2%甲基纖維素。氯黴素加強的鬆龍溶液滴眼及丙種球蛋白球結膜下注射,每次50毫克,隔日一次,共4次, 9天后兩眼視力增至0.2,但角膜乾燥及疤痕皺縮無改善。

據文獻報道,本病多見於老年人,男女發病比例為1:20

本文例1為61歲,例2僅20歲,男女各一,可見年齡、性別不能作為診斷的主要依據。

伴發面板損害不一,約1/3患者兼有面板損害。該損害通常又司·分為兩個型別:一為廣泛的大皰性發疹,癒合後不留疤痕;另一為面部及體腔附近皮膚髮生紅斑,間有水癌,最終發生萎縮性疤痕,本文例1面板損害即為第二則。

臨床上最引入注目的是,病損開始時可見全身於任何粘膜處。包括結膜、口腔以及鼻、咽、喉、食管、外生殖器、肛門等。約75%患者侵入結膜,兩眼可同時或連續受累。面板損害有的可能在眼部受侵犯前數年之久。此外, 口腔粘膜損害疼痛不嚴重,甚至不痛,本文例l即無自覺症狀。

眼部臨床表現通常以非特殊性慢性結膜炎症開始,結膜下偶見小水皰形成。破裂後形成潰瘍,導致結膜結疤、皺縮及彎窿部消失,尤其是下彎窿部。其他內翻倒睫,眼瞼粘連也隨之而來。角膜出現斑點狀上皮糜爛及周圍間質層血管新生。反覆發作反進行性皺縮,最終導致瞼球粘連,結膜廣泛性結疤,淚腺排洩管受阻,出現眼乾燥症,常繼發角膜混濁。角化。甚至感染穿孔。專家把它分為三期:第一期以結膜小水皰出現為特徵;第二期為疤痕形成期。由瞼板到球結膜出現小的條帶結疤,逐漸縮小穹窿部,同時角膜血管新生而喪失透明;第三期,角膜全部表皮形成,瞼球幾乎近全粘連,倒睫引起角膜潰瘍或穿孔。按上述分期,本文例l屬第三期,而例2屬第二期。

組織病理:結膜顯示無棘層鬆解的跡象,真皮有淋巴細胞、漿細胞反嗜酸性白細胞浸涸,晚期纖維母細胞引起纖維樣變性是其特徵。與本文例2病檢所見基本符合。

類症鑑別:病變早期,眼部或面板受侵犯前,單憑口腔粘膜損害不易與尋常性天皰瘡相鑑別。不過,尋常性天皰瘡口腔粘膜損害廣泛,糜爛的邊緣不易癒合,即使癒合通常是不留疤痕,而且激烈疼痛是尋常性天瘡瘡的特徵,可與本病鑑別。糜爛處刮片細胞學診斷,尋常性天皰瘡顯示棘層鬆解,與本病不同。

晚期結膜結疤的改變首先應與嚴重的多形性紅斑相鑑別,其次應與表皮鬆解大皰或燒(燙)傷引起的疤痕相鑑別,鑑別時司根據發病方式、面板損害特點及口腔損害痕跡等並結合臨床進行考慮。

此外,若良性粘膜炎天皰瘡早期只限於結膜病損,在其形成瞼球粘連前,不易與偽膜性結膜炎鑑別,但本病長期不易治癒及後果嚴重與後者不同。

治療: 由於病因不明, 目前尚無有效防治方法,除控制延及全身的大皰疹及食管和喉部損害外,全身應用皮質類固醇效果不佳。有報道說結膜下注射強的鬆龍混懸液,對結膜病損只收到暫時性效果,不能阻止其病變的進展。分離粘連配用接觸鏡,對早期粘連或可減輕其惡化程度,但多數患者耐受不了。腮腺管移植或腮腺移植對眼乾燥症有助,不過廣泛性結膜結疤手術很難成功。用人工淚液或甲基纖維素及抗生素滴眼,可緩解限乾燥,防止繼發感染,希望保留殘餘視力。本文例1觀察6年視力未再惡化,例2短期視力稍改善。