先天性無子宮系兩側副中腎管中段及尾段未發育和會合所致，常合併無陰道，但卵巢發育正常，第二性徵不受影響。常無陰道，但卵巢發育正常，第二性徵不受影響。兩側副中腎管中段及尾段未發育和會合所致。直腸-腹部診捫不到子宮，B超可確診。
先天性無子宮有哪些症狀
先天性無子宮最明顯的症狀就是沒有子宮，而且還常伴有無陰道的情況出現。無陰道的患者其可有長度爲1~4釐米的陰道，爲正常的三分之一左右，其餘部分閉鎖形成盲端。還有極少數病人，僅僅在正常陰道口的位置處有一個輕微的凹陷或皮膚陷窩，甚至還有可能看不到任何陰道的標誌。
此外，女性患者也可以有很小的子宮，但是多數沒有宮腔或者是雖然有宮腔但是沒有內膜生長，這被稱爲始基子宮，通常情況會存在兩側始基子宮。因爲這種子宮很小、沒有功能性子宮內膜，所以也不會有月經來潮。這是因爲在胚胎髮育過程中，雖然兩側副中腎管向中線橫行延伸會合了，但是之後不久即停止發育，也會與先天性無陰道並存，也屬於先天性無子宮的另一種類型。
還有，先天性子宮陰道發育異常的女孩除了子宮陰道發育不全之外，有一部分還伴有全身其他系統的畸形。最常見的是泌尿系統的畸形，包括單腎、馬蹄腎等，另外還有骨骼畸形，包括脊椎、齶骨等的發育異常，聽力異常，而心臟和手指異常則很罕見。
先天性無子宮可以治好嗎？
治療先天性無子宮是醫學界的一個難題。先天性無子宮是否可以治療，得看患者自身的情況，有些治療可以恢復生養，但有些則可能全無希望，所以青春期少女一旦發現月經遲遲不來等症狀，患者應儘快前往婦科檢查，排除先天性無子宮或幼稚子宮的可能。
幼稚型子宮是先天性子宮發育不良，屬於子宮畸形。這類患者在幼兒發育期過後，子宮便停止發育，青春時期的第二性徵也受牽連，最終可能導致無生育能力。
一般來說，無論是先天性無子宮還是幼稚型子宮，越早發現越早治療，生育的可能性越大，青春期以後再治療，則往往難以恢復生育能力。
先天性無子宮怎麼治療
1、陰道成形術
陰道成形術，它的手術式比較多，比如：小陰脣皮瓣陰道成形術；乙狀結腸代陰道成形術；腹膜代陰道成形術；大腿內側皮片陰道成形術等等。手術後一旦有懷孕的情況，就需要在醫院進行重點監護安養。
2、頂壓法
此種方法適合先天性無生育的可能情況。可試用局部頂壓法，可以通過患者自己的意願自行選擇。也可以選擇用試管底部樣圓鈍的模具長期自行頂壓，總之，是根據患者的實際情況進行的具體選擇。
