發病年齡31～50歲，兒童和老年人少見。男多於女，曾有家族史報告。進展緩慢，持續多年。症狀與病變節段和所在神經軸內位置有關。頸下段上胸段病變多見。
（一）運動症狀:
病變擴展到前角細胞引起運動神經元破壞，相應肌肉癱瘓、萎縮，肌張力減低，肌纖維震顫和反射消失。手內在肌受累一般最早，上行到前臂、上臂及肩帶。手部肌肉受累嚴重可出現爪形手畸形。病變累及側索，下肢可有對稱或非對稱性痙攣性輕癱，反射亢進，跖反向伸性。晚期可出現Horner徵，是傷及中央外側細胞柱內交感神經元所致。
（二）感覺症狀：
痛溫覺因脊髓丘腦纖維中斷而喪失，而由於後柱早期不受累，輕觸覺、震顫覺和位置覺相對保留，屬本病特徵，稱節段性分離性感覺障礙。可有深部痛，累及肩臂。累及後索時，則出現相應深感覺障礙。
（三）營養障礙：
由於關節軟骨和骨的營養障礙以及深淺感覺障礙產生的反饋機制失調，Charcot關節。表現爲關節腫脹、積液，超限活動，活動彈響而無痛感。X線顯示關節骨端骨軟骨破壞破碎，可有半脫位。皮膚可有多汗，無汗，顏色改變，角化過度，指甲粗糙、變脆。有時出現無痛性潰瘍。常有胸脊柱的側彎或後突。膀胱及直腸括約肌功能障礙多見於晚期。病變波及延髓引起吞嚥困難，舌肌萎縮癱瘓，眼球震顫，此型易危及生命。CSF檢查多正常，Queckenstedt試驗少有梗阻。
