什么是黑色素瘤有哪些症状

黑色素瘤的含义是什么？

源于皮肤，粘膜，眼和中枢神经系统色素沉着区域的黑素细胞的恶性肿瘤。

每年美国有25000个恶性黑素瘤新增病例，死亡约6000人。发病率在急速上升。日光照射是危险因素，同样危险因素还包括家族史，发生恶性斑痣，较大的先天性黑素细胞痣和发育不良性痣综合征。黑人少见。

分类

构成所有的恶性黑色素瘤只有一种恶性细慨类型，即被称作黑色素细胞的恶性色素产生细胞，但它们通过其形态，如梭形、圆柱形，而存在一些很少的区别。虽然眼部恶性黑色素瘤的形态是决定其行为的一个有意义的指标，但在皮肤恶性黑色素瘤中，每一种类型的形态基本类似。 即使它们的细胞不是黑色或暗褐色时，所有的黑色素细胞都含有色素小颗粒。

在所有的病例中，都有产生黑色素——黑的色素所必需的酶。当恶性黑色素瘤扩散时，它们通常并不产生黑色素，因此被称为无色素沉着型，但是无色素沉着和有色素沉着型恶性黑色素瘤的恶性程度几乎是一样的。

恶性黑色素瘤最常见于皮肤，但有10%出现在眼部。在皮肤的最常见种类被称为表浅扩散型恶性黑色素瘤和小结节型恶性黑色素瘤，术语名称即代表所描述的放大的疾病模型。 恶性黑色素瘤能够出现在一些很少见的部位，如指或趾的指甲下，或在口腔、阴道或肛门内部的黏膜上。原发的恶性黑色素瘤还发现于覆盖大脑的色素组织（脑膜）上。不要把位于指甲下的恶性黑色素瘤与真菌感染相混淆，这点很重要，尽管有时在疾病初期易犯这种错误。 眼部恶性黑色素瘤发生于前部的有色区域（虹膜）、在虹膜后面控制晶状体形态的结构（睫状体）和覆盖在眼球后面视网膜的色素层上。

黑素细胞

多数恶性黑素瘤均起源于正常皮肤的黑素细胞，约40%~50%发生于色素痣（参见第125节痣和发育不良性痣）。恶性黑素瘤在儿童中很少见，但可源于出生即有的非常巨大的色素痣。晕痣通常会自行消失但在极少数病例会成为黑素瘤。虽然怀孕期易罹患黑素瘤，但妊娠并不增加色素痣恶变为黑素瘤的可能性。在怀孕期间，痣的形状和大小常有变化。以下危险信号提示色素痣恶变：大小改变，颜色改变，变红，变白，变蓝，特别是色素沉着区向周围正常皮肤扩散；表面特征改变，质地形状的改变；尤其是痣周围皮肤出现炎症反应，可能有出血，溃疡，瘙痒或疼痛等表现。

恶性黑素瘤在大小，形状和颜色（通常色素沉着）及局部侵袭和远处转移的倾向方面均有不同。该肿瘤扩散迅速，可在诊断数月后死亡。早期，非常表浅的病损5年治愈率可为100%。所以治愈率取决于早期诊断，早期治疗。

诊断

有两种分类系统可用于Ⅰ期黑素瘤的评估：（1）根据Breslow的描述，从表皮颗粒层至肿瘤侵犯的最深处作为测量黑素瘤的深度。（2）根据Clark的分类，肿瘤侵犯的解剖学的深度。在Clark的分类中，Ⅰ级表示黑素瘤仅局限于表皮；Ⅱ级黑素瘤已侵犯真皮的乳头层；Ⅲ级黑素瘤已经广泛累及乳头层；Ⅳ级黑素瘤侵犯真皮网状层；Ⅴ级表示黑素瘤侵犯了皮下脂肪。Breslow厚度及黑素瘤累及的深度的（Clark等级）的增加与较差的预后有关。#p#副标题#e#

鉴别

鉴别诊断包括基底细胞癌，脂溢性角化症，发育不良痣，蓝痣，皮肤纤维瘤，各种型别的痣，血管瘤（特别是手和足），静脉湖，化脓性肉芽肿和疣。如果有疑问，必须进行稍超出病损的全层皮肤活检。对小病损行切除活检，对较大病损行切开活检。连续切片活检能确定黑素瘤的浸润深度，彻底的根治性手术必须在有明确的组织学诊断以后才可进行。

色素性损害需要切除或活检的标准有：病损近期增大，变黑，出血或溃疡变。但是，以上症状常表示黑素瘤已侵入皮肤深层。当皮损出现颜色改变（如褐色或黑色混有红，白或蓝色背景），可见到或能触及的不规则隆起，边缘呈角形锯齿或有切迹，则应对皮损立即进行活检，能作出早期诊断。对于色素性损害用皮肤镜（一种改良的浸油的眼镜）检查有助于区别黑素瘤和良性病损。

组织学判断治疗和预后主要通过显微镜观测黑素瘤组织学上的浸润深度而决定。组织学分级需要进行充分的活检。中枢神经系统和甲床下黑素瘤一般不用这些系统进行分类。

淋巴细胞的浸润深度反映了患者的免疫应答系统，与浸润的程度及预后有关。如果淋巴细胞仅在大多数表浅病损中浸润，则治愈的机会较大，反之，随着浸润的深度的增加，治愈的机会明显下降。

预后和治疗

与肿瘤浸润的深度相比，诊断时肿瘤的分型对生存率的评估重要性不大（表126-1）。

恶性黑素瘤的转移通过淋巴管和血管。局部转移会形成色素或非色素性的卫星丘疹或结节。也可出现皮肤或内部器官的直接转移，亦可在原发损害发现前出现转移性结节。粘膜的黑素瘤似乎病损较局限，但预后较差。

治疗黑素瘤的方法是外科手术切除。尽管对肿瘤边缘切除的范围还存在着争论，但大多数专家认为当肿瘤厚度＜1mm，应切除距肿瘤边缘约1。0cm的正常皮肤。较深的病损则需要根治性的外科手术和前哨淋巴结的活检。#p#副标题#e#

恶性雀斑痣黑素瘤

恶性雀斑痣黑素瘤和恶性雀斑痣通常通过局部广泛切除来治疗，如果需要可以进行植皮。大剂量X线治疗的效果远较外科手术差。应在皮损增大前，尽早切除恶性雀斑痣。除监控的冷冻外科治疗外，其他大多数治疗达不到足够的深度以去除受累的毛囊。

播散性或结节性黑素瘤需要广泛切除包括深筋膜在内的组织。如果有淋巴结累及，应治疗性切除淋巴结并进行组织学检查。

侵犯较深的恶性黑素瘤和局部或远处发生转移的恶性黑素瘤可以进行化疗（达卡巴嗪，亚硝基脲，卡莫司丁，罗莫司丁）。预后较差。顺铂及其他化疗法还在研究中。应用卡介苗以改善患者免疫应答反应的结果并不理想，但是新的免疫疗法（如白介素-2，淋巴因子和活化杀伤细胞）是有一定前途的。用黑素瘤抗原作为疫苗可能也会成为一种治疗方法。

皮肤癌克星黑素瘤疫苗问世

美国AVAX技术公司宣布在澳大利亚推出该公司科研人员研制的一种有效治疗黑素瘤的AC疫苗。

黑素瘤是死亡率最高的一种皮肤癌

往往在医生作出诊断之前，癌细胞已扩散到病人全身。澳大利亚是黑素瘤发病率最高的国家，每年大约有上万人患病，1000人因此丧生。

AC疫苗适用于黑素瘤三期病人。进入这一阶段后，患者的癌细胞已扩散到淋巴系统。研究人员通过向表面蛋白质植入疫苗分子，达到加强免疫系统，形成抗体的效果。

恶性黑色素瘤

此癌一部分由黑色素痣恶变而成，另一部分则在正常皮肤或雀斑基础上演变而来。其演变的真正原因尚未明了，但外伤或各种外在刺激则被视为诱因。各种年龄均可罹患，但以老年人较多见。

本病初起在睑缘或眼睑皮肤有色素结节，逐渐变为蕈状肿大，内中所含色素多寡不一，但发展迅速，易造成广泛而高度的转移，其转移途径由淋巴结或血路转至内脏。但亦有多年静止，或仅缓缓增大者。若迅速溃破者，多在短期内转移。病程短者1~2个月，长者可达10~20年不等。患者每因肿瘤的反复出血，或合并感染而来就医。#p#副标题#e#

以上几种恶性肿瘤，在治疗上一般分为手术与非手术治疗二类。分述如下：

（1）手术治疗：一般瘤肿体积小于10毫米者，无须先做活检，只作一次完全的切除后即送活检，切除线须离开瘤体稍远稍深，恶性低者少切，反之恶性高者多者，一般根据Ring氏提出的在距瘤体4~8毫米之间。但亦有人提出可达15毫米以上者。如送检组织仍有肿瘤组织发现，可再行切除及合并其他方法治疗。瘤肿切除后，整复问题须按具体情况处理。

（2）非手术疗法：指放射治疗及化学药物治疗。因基底细胞癌对放射治疗敏感，如癌体离睑缘较远和累及范围较小者，可以单独应用放射治疗，其治愈率可达90%以上（上海眼耳鼻喉科医院报导）。但放射治疗亦会带来一些并发症，如放射性皮炎、角膜炎及白内障等，亦间有继发青光眼者。如手术切除及放射治疗均告失效，而癌肿又已转移到颅内等处，则只能给予其他疗法。

病理改变

（一）病理分型

1．浅表扩展型。约占70％，可见于体表任何地方。先沿体表浅层向外扩展，稍久方向纵深扩向皮肤深层，即所谓病之“垂直发展期”。

2．结节型。约占15％，也见于体表任何一处。以垂直发展为主，侵向皮下组织，易于发生淋巴转移，更较致命性。

3．肢端黑痣型。约占10％，多发生于手掌、足底、甲床及粘膜等处。

4．雀斑痣型。约占5％，发生自老年人面部已长期存的黑色雀斑。此型做水平方向生长，可向四周扩出2cm～3cm或更多。

5．辐射生长的未分型恶性黑色素瘤。

6．巨大毛痣恶变的恶性黑色素瘤。

7．口腔、阴道、肛门粘膜来源的恶性黑色素瘤。

8．原发部位不明的恶性黑色素瘤。

9．起源于蓝痣的恶性黑色素瘤。

10．内脏恶性黑色素瘤。

11．起源于皮内痣的儿童期恶性黑色素瘤。#p#副标题#e#

（二）生长方式

根据瘤细胞生长扩散的方式，可分为辐射生长期和垂直生长期。瘤细胞沿表皮基底层和真皮乳头层之间离心性地向四周蔓延生长称为辐射生长，常见于雀斑型、表浅蔓延型和肢端恶性黑色素瘤的早期阶段，可持续数年，由于在此期内原发灶不向或极少向淋巴道转移，作比较简单的手术切除即能获得较好疗效。当肿瘤向真皮层、皮下组织深部浸润时称为垂直生长，结节型黑色素瘤可不经辐射生长期直接进入垂直生长期，此期易发生淋巴结转移。

（三）浸润深度

在恶性黑色素瘤研究上一个真正里程碑性的发展是认识到转移的危险性和预后与病变厚度及侵犯皮肤的层次密切相关。以毫米测量恶性黑色素瘤病变的厚度是较为准确而且在各病理学家之间成为可对比的标准，现已成为估量淋巴结转移危险度和判断预后的准绳。目前世界上一些著名的诊疗中心都十分推祟Breslow于1970年提出的目镜测微器直接测量肿瘤的厚度来估计预后，他们将肿瘤厚度分为≤0．75mm、0.75～1．5mm和＞1．5mm3档，有的作者将＞1．5mm者再分成几档，以进一步观察肿瘤厚度与预后的关系。

临床表现

为了仔细详查皮肤的病变，良好的光照和手持放大镜必不可少，色素性皮损有下列改变者常提示有早期恶性黑色素瘤的可能：①颜色：大多数恶性黑色素瘤有棕、黑、红、白或蓝混杂不匀，遇皮痣出现颜色改变，应特别提高警惕。②边缘：常参差不齐呈锯齿状改变，为肿瘤向四周蔓延扩展或自行性退变所致。③表面：不光滑。常粗糙而伴有鳞形或片状脱屑。有时有渗液或渗血，病灶可高出皮面。④病灶周围皮肤可出现水肿或丧失原有皮肤光泽或变白色、灰色。⑤感觉异常：局部常有发痒、灼痛或压痛。当发生上述变化时，强烈提示有恶性黑色素瘤之嫌，可以说皮肤痣一旦出现任何变化均应行切除活检术，以除去恶性黑色素瘤，毫不为过。