肝肺綜合徵的臨牀表現
（一）基礎肝臟疾病的表現
肝臟疾病的症狀和體徵如腹水、胃腸道出血、肝功能異常、肝脾腫大、黃疸等。急性和慢性肝臟疾病如肝硬化特別是不明原因的肝硬化、酒精性肝硬化、慢性活動性肝炎和原發性膽汁性肝硬化都可出現HPS。非硬化性門脈高壓患者也可出現HPS，Binay等報道下腔靜脈阻塞而肝功能正常併發HPS的患者，經球囊腔靜脈成形術後不僅肝臟血液流出受阻明顯緩解，而且呼吸困難、紫紺和降低的PaO2在兩週內恢復正常，手術行門腔分流和脾腎分流後3-7年亦可出現HPS，上述資料表明門脈高壓可能是引起HPS的重要因素。HPS與生化指標異常（凝血酶原時間、白蛋白、肝酶譜）、腹水、胃腸出血並無關係，而與食管靜脈曲張的程度、皮膚蜘蛛痣則顯著相關。Rodruez-Roisin等觀察15名肝硬化患者，發現其中8名有皮膚蜘蛛痣者的肝功能受損程度、體、肺循環阻力降低程度、HPV受損程度、PaO2降低程度以及VA/O失調嚴重程度均較其他7名無皮膚蜘蛛痣的患者要嚴重，因此提示皮膚蜘蛛痣可能是肝硬化患者肺血管改變的臨牀標誌。
（二）低氧血癥和呼吸系統症狀
由於缺少預後資料，HPS的自然病史尚不十分清楚。通常在診斷了慢性肝病後幾年纔出現HPS的呼吸系統症狀。Korwka等的研究資料表明，22名患者中有18%首發症狀爲呼吸困難，而後被檢查出肝臟疾病。出現呼吸系統症狀的持續時間爲4．8±2．5年。最明顯的肺部症狀是呼吸困難，運動後或站立位（斜臥位呼吸）時加重，最明顯的體徵是杵狀指、紫紺。胸部檢查常無改變。其中有9名患者（41%）在出現呼吸困難後平均生存時間爲2．5年。大部分死因都是肺外因素，如胃腸道出血或敗血症。有7名患者出現呼吸頻率減慢，繼而測其平臥位呼吸室內空氣條件下PaO2值發現，在48個月內，肝功能雖穩定，但PaO2是降低的。其中5名患者在這一時期死亡。值得注意的是PaO2的快速降低（超過2個月）也可以導致死亡，總而言之，如果出現血液氧化障礙，生存的機率就很小了。
