出血是血友病的主要臨牀表現:
患者終身有自發的輕微損傷,手術後長時間的出血傾向重型可在出生後既發病輕者發病稍晚。
血友病患者的前期症狀
1.皮膚粘膜出血
由於皮下組織齒齦舌口腔粘膜等部位易於受傷,故爲出血多發部位幼兒多見於額部碰撞後出血,血腫但皮膚粘膜出血並非是本病的特點。
2.關節積血
急性期
關節腔內及關節周圍組織出血導致關節局部發熱紅腫疼痛,繼之肌肉痙攣活動受限關節多處於屈曲位置。
全關節炎期
多數病例因反覆出血以致血液不能完全吸收,白細胞釋放的酶以及血液中其他成分刺激關節組織,形成慢性炎症滑膜增厚。
後期
關節纖維化、關節強硬畸形、肌肉萎縮骨、質破壞關節攣縮,導致功能喪失膝關節反覆出血,常引起膝屈曲外翻腓骨半脫位,並形成特徵性的血友病步伐。 3.肌肉出血和血腫
常有發生多在創傷、肌肉活動過久,多見於用力的肌羣。
4.血尿、重型血友病
患者可出現鏡下血尿或肉眼血尿,多無疼痛感亦無外傷史,但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的症狀。
5.假腫瘤(血友病性血囊腫)囊腫
可以發生在任何部位,多見於大腿骨盆小腿足手臂與手也有時發生於眼。
6.創傷或外科手術後出血
各種不同程度的創傷小手術,都可以引起持久而緩慢的滲血或出血。
7.其他部位的出血
消化道出血可表現爲,嘔血黑便血便或腹痛多數患者存在原發病竈如胃十二指腸潰瘍。咯血多與肺結核支擴等原發病竈有關,鼻衄舌下血腫通常是血友病患者口腔內損傷所致,舌下血腫可致舌移位若血腫向頸部發展常致呼吸困難,顱內出血常是血友病患者的死因。
8.由出血引起的壓迫症狀及其併發症
血腫壓迫神經可導致受壓神經支配區域麻木,感覺喪失劇痛肌肉萎縮等,舌口腔底部扁桃體咽後壁前頸部出血,則可引起上呼吸道梗阻導致呼吸困難,甚至窒息而死局部血管受壓迫可引起組織壞死。