單心室（single ventricle）屬紫紺型先天性心臟畸形，佔先心病的1-2%。自1824年Andre es報告只有一個心室的心臟（左心室雙入口，右心室未發育，心室動脈連接一致，稱Holmes Heart）以來，單心室的定義一直存在爭議。1964年，Van Praagh將單心室定義爲：兩組房室瓣或共同房室瓣向單個心腔開放。此定義將雙入口連接作爲診斷單心室的標準而排除了房室瓣閉鎖。隨着對複雜性先心病心臟研究的不斷深入，人們逐漸認識到大部分單心室有兩個心腔，一個較大佔優勢，另一個較小且缺乏一個或兩個部分。1979年，Anderson將單心室定義爲全部的心房血流進入心室肌形成的單腔，此定義不排除心臟有兩個心腔，但第二心室並不直接接受心房血流。以後隨着外科技術的進步，人們又逐漸認識到許多複雜性先心病左、右心室發育不平衡，無法行雙心室修補，因而將這組心臟畸形獨立出來稱爲功能性單心室。2004年Anderson定義爲心室組織不能通過外科手段分離成分別支持體肺循環的排列，典型代表有三尖瓣閉鎖、肺動脈瓣閉鎖和左心室發育不良綜合症。
表現
單心室的臨牀表現取決於體循環和肺循環血流的多少。在肺循環沒有梗阻的患兒，出生後可能表現正常，但隨着肺血管阻力的逐漸下降，出現充血性心力衰竭症狀，有氣促、多汗、易疲勞、餵養困難等表現而紫紺相對較輕，體格檢查有生長髮育遲緩，肺充血，心臟大，心率快，胸骨左緣收縮期雜音，P2亢進。如果有肺循環梗阻存在，肺血減少，以紫紺爲主要表現，出生後即明顯發紺，哭鬧和活動後加重。體格檢查有中央型青紫，杵狀指趾，胸骨左緣收縮期雜音，P2減弱。
