儿童原发性肾病综合征（NS）是一组由于多种病因造成肾小球基膜通透性增高，大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。临床主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿和高胆固醇血症。根据其临床表现分为单纯型NS、肾炎型NS两种类型。
儿童原发性肾病综合征的病因
原发性肾病综合征占儿童肾病综合征的90%，病因及发病机制不清楚，具有遗传基础。
儿童原发性肾病综合征临床表现
1.水肿是最常见的临床表现，最早为家长所发现，始自眼睑，颜面，渐及四肢全身，水肿为可凹性，严重者可出现浆膜腔积液如胸水，腹水，男孩常有显著阴囊水肿，体重可增30%～50%，严重水肿患儿大腿和上臂内侧及腹壁皮肤可见皮肤白纹或紫纹，水肿的同时常有尿量减少。
2.可出现蛋白质营养不良及营养不良贫血，可有生长发育迟缓。
3.易并发各种感染，以呼吸道感染最常见，可有皮肤、泌尿系感染及腹膜炎。
4.可出现低血容量性休克及出现意识不清、头痛、呕吐等脑病症状，部分患儿可出现下肢肿胀疼痛、腰痛等栓塞症状。
儿童原发性肾病综合征检查
1.尿液分析
（1）蛋白尿大量蛋白尿是肾病综合征的必备条件，尿蛋白定性多在+++以上，或者24小时尿蛋白定量≥50mg/（kg·d），或者尿蛋白/肌酐≥2.0。
（2）其他可见透明管型或颗粒管型，肾炎型NS可见血尿（离心尿红细胞>10个/Hp）。
2.低白蛋白血症
血浆总蛋白及白蛋白降低，血清白蛋白<25.0g/L，白/球蛋白倒置。
3.高脂血症
主要为高胆固醇血症，血胆固醇≥5.7mmol/L。
4.肾功能
一般正常，少尿期尿素氮轻度升高。
5.蛋白电泳
α2-球蛋白明显增高，γ-球蛋白降低。
6.红细胞沉降率
红细胞沉降率增快，肾炎型NS可出现持续低补体血症。
7.影像学检查
常规做X线检查，B超和心电图检查等。慢性肾静脉血栓X线检查可发现，患肾体积增大，输尿管有切迹，B超有时能检出，必要时肾静脉造影以确诊。除肾静脉外，其他部位的静脉或动脉也可发生此类合并症，如股静脉，股动脉，肺动脉，肠系膜动脉，冠状动脉和颅内动脉等，并引起相应症状。临床根据表现选择检查部位和方法。
