8月3日上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心與第九人民醫院合作成立的顱頜面研究中心成功爲一例5歲女孩兒實行了複雜、高難度的顱頜面聯合整形手術。今天，孩子康復出院，等待拆除外固定架“破繭化蝶”。
5歲的媛媛（化名）手術前長了一個尖尖的腦袋，雙眼異常前凸，乍看像外星人。原來，媛媛所患的是非常典型的crouzon綜合症。據悉，該病是1912年法國人Crouzon報道並命名的，是一種以成纖維細胞生長因子受體基因的突變爲主的多因素引起的畸形。由於蝶骨周圍的骨縫過早地骨化關閉，導致顱骨和麪中部的骨骼發育障礙。相比普通的狹顱症患者，綜合徵型狹顱症患者不僅有頭顱的畸形，同時還合併面中部的發育不全，眼眶容積小導致眼球突出，鼻樑塌陷導致呼吸不暢，睡覺時只能張嘴呼吸，而且研究不能完全閉合，每天都生活在痛苦之中。
據瞭解，由於手術難度大，創傷大，媛媛父母對手術一直猶豫不決。多年來，由於面容的異常，媛媛總是受到別人好奇的“關注”，幼小的心靈深受傷害。她的父母終於下定決心來到上海兒童醫學中心尋求診治。
該院神經外科主任鮑南介紹，媛媛的顱面部畸形非常嚴重，手術非常複雜，風險大，難度高，不僅需要具有顱腦臨牀經驗的神經外科醫生以及顱頜面骨整形經驗的整形外科醫生，還需要有豐富小兒麻醉經驗的麻醉師，保證術中麻醉的同時，處理因氣管狹窄導致的困難插管和術中突發的因面骨整形導致的氣管插管脫落等情況。爲獲得滿意的效果，鮑南聯合第九人民醫院整形外科主任穆雄錚共同主刀，爲媛媛實施了的顱頜面聯合整形。
手術中，因常規口插管困難，麻醉科主任白潔採用纖支鏡引導下鼻插管。手術極有可能發生鼻插管脫落，時刻都考驗着主刀醫生的解剖基礎和臨牀經驗。待頜面骨從面部截斷脫開後，醫生開始行畸形顱骨整形，此時如何修整畸形的顱骨及過小的眼眶，就考驗主刀醫生的審美了。醫生最終決定將高聳的額骨截下整形，重新拼裝，內陷的眼眶骨拆下外移。最後將上頜骨、眼眶骨和額骨重新固定。
手術取得圓滿成功。但要獲得更完美的效果，術後媛媛還將經歷3個月左右的上頜骨牽拉才能拆除外固定架，醫生說，現在的媛媛正如將要破繭而出的蝴蝶。
據稱，2年前，上海兒童醫學中心與第九人民醫院聯合成立小兒顱頜面研究中心，目前已成功爲數十例狹顱症患兒成功實施頭顱重塑整形術。
