生活中有很多的怪病，像是皮膚一碰就潰爛、克羅恩病以及東方美女病等罕見的疾病。今天要講的是硬皮症，下面就一起去了解一下。
女孩患硬皮症
27歲的鄭嬡是一名硬皮症患者。2015年大學畢業後，她在成都一家科技公司從事筆譯工作。2016年底她考慮再三後，辭去工作，專心投入一項公益事業：“硬皮病關愛之家”。這是一個由她和病友發起、在罕見病發展中心的幫助和支持下創辦的新公益組織，希望硬皮病患者能夠信息共享，團結互助。
公交車是鄭嬡的日常出行工具，她小小的個頭隱沒在擁擠的人羣裏。物以稀爲貴，治療罕見病的藥物貴是常態，因而其又被稱之爲“孤兒藥”。而國內醫療流通渠道長，這種低頻剛需藥品，在信息不對稱之下，患者用藥需求和藥企之間的供需更是不匹配，有時候有錢也買不到藥。
鄭嬡成立硬皮病關愛之家後，現在有將近1500位來自全國各地的病友找到組織，大家分享着病痛經歷，互相激勵，抱團取暖，也分享着“哪裏有藥”的信息。 “同病相憐吧，我們聚在一起，纔會發現雖然罕見，但我們也不孤單。”鄭嬡說。
成都各大醫院和藥店時常能看到鄭嬡的身影，她舉例：“像積雪苷片，薄芝片，一般藥店根本買不到;有病友反映，常吃的脈管復康片、青黴胺等，最近更是難找，大城市的藥店也買不到。”
硬皮病同時也是慢性病，需要長期服藥物控制病情。“現在每天要吃3次藥，一天吃36顆藥。包括積雪苷片，薄芝片、鈣片等，加上中藥調理，每個月藥品開銷就要1700元左右，而硬皮病在全國範圍內還沒有列入特殊醫保。”鄭嬡說，不容易買到的青黴胺，她不得不停用。
什麼是硬皮症
硬皮症，即系統性硬化症，也稱爲硬皮病，是一種以侷限性或瀰漫性皮膚增厚和纖維化爲特徵，並會累及多個內臟器官的全身性自身免疫疾病。
硬皮症的症狀
1.隨天氣變化：出現雷諾氏現象（即在乾冷天氣時，肢體末端會變得蒼白，而當血管重新暢通時反而會變紅）及皮膚變硬、增厚。
2.腸胃道：包括吞嚥困難、胃酸逆流、腸蠕動變低等。
3.肺臟：間質性肺臟纖維化及肺動脈高壓，是目前全身性硬化症最常見的死因。
4.腎臟：最嚴重的是腎性高血壓危象，指因血管的病變造成突發性的高血壓，並導致腎功能快速變壞、視網膜病變、毛細血管性溶血及高血壓腦病變等。
5.心臟：少數可以有心率不整、心衰竭、心包膜炎等。
6.肌肉骨骼：全身關節痛和晨間僵硬是典型的症狀。
7.惡性腫瘤：硬皮症的患者罹患肺部腫瘤的機率較一般人爲高。
硬皮症的發病原因
1.遺傳：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ類抗原表達較常人明顯增高。
2.學品與藥物：如聚氯乙烯，有機溶劑、硅、二氧化硅、環氧樹脂、L色氨酸、博萊黴素、噴他佐辛等可誘發硬皮與內臟纖維化。
3.免疫異常：本病存在體液免疫和細胞免疫異常，在患者血清中可查到特異性抗Scl-70自身抗體。說明本病的發生與免疫紊亂密切相關。
4.結締組織代謝異常：本病特徵性改變是膠原產生過多，皮膚中膠原含量明顯增多。
5.細胞因子的作用：某些細胞因子參與本病的發病，如轉化生長因子、表皮細胞生長因子，血小板衍生生長因子等。
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