小兒尿路梗阻概述
尿路梗阻是腎功能衰竭的常見病因之一，只要及時發現，儘早解除梗阻，大多數腎功能衰竭可以好轉，泌尿系統是一個管道系統，管腔通暢才能保持泌尿系統的正常功能，管腔發生梗阻就影響尿的分泌和排出，泌尿系統內外很多病變都會引起管腔梗阻，梗阻位置可能在腎臟內、腎盂輸尿管連接部，輸尿管本身、輸尿管膀胱連接部，膀胱頸或尿道，梗阻愈接近腎臟則腎積水發生越快。泌尿系梗阻在小兒泌尿系病變中佔重要地位，泌尿系統中很多病變和梗阻常互爲因果，如感染和結石可以引起梗阻，不同原因的梗阻又利於感染和結石的發生，加重了病變的複雜性和腎臟的破壞。故凡有泌尿系疾病時，均須注意有無梗阻問題，進行相應的檢查，以便及時解除梗阻，引流尿液，保護腎功能。
小兒尿路梗阻是由什麼原因引起的？
（一）發病原因
以梗阻的性質而言，最重要的是機械性梗阻，但神經性功能障礙在小兒泌尿系梗阻中也是一重要因素，下面簡述引起小兒泌尿系梗阻的常見原因。
一般輸尿管口以上的梗阻稱爲上尿路梗阻，而膀胱，膀胱頸部，後尿道及前尿道等部位的梗阻，稱爲下尿路梗阻。
1.尿道 常見的原因有狹窄，狹窄處可在包皮口，尿道口或尿道，尿道狹窄多由創傷或炎症所引起，而先天性前，後尿道瓣膜，前尿道憩室是小兒泌尿系梗阻的重要原因，此外尚有尿道結石，盆腔及會陰部腫瘤也可引起梗阻。
2.膀胱及膀胱頸部 膀胱神經功能障礙是較常見的原因，此外膀胱畸形（膀胱憩室，重複膀胱），結石，膀胱內，外腫瘤都常引起梗阻。
3.輸尿管 狹窄的異位輸尿管口，輸尿管囊腫引起輸尿管梗阻，膀胱輸尿管反流在小兒較成人多見，而結石和盆腔腫瘤浸潤壓迫也是梗阻原因。
4.腎及腎盂 最多見的是腎盂和輸尿管連接部先天性狹窄，也可因該部瓣膜，異位血管壓迫造成梗阻，腎畸形（如蹄鐵形腎）和腎異位時尿引流不暢，結石及腫瘤也可引起梗阻。#p#副標題#e#
（二）發病機制
泌尿系內外許多病變所引起的尿流梗阻最終都造成腎內壓力升高，腎盞和腎盂尿液排出障礙，尿存腎盂內停留時間延長，腎盂擴張，腎曲管內壓力逐漸升高，曲管擴張影響尿的分泌，同時壓迫附近血管引起腎實質的貧血性萎縮，由於腎盂和腎盞擴張，腎實質萎縮，腎功能障礙，稱腎積水（hydronephmsis）。
腎積水在病程進展上可分爲：
①腎盂擴大，腎盂壁變薄，
②腎乳頭萎縮（此時腎盂造影表現爲杯形的腎小盞逐漸變平以致終於向外層凸出），
③腎實質進行性萎縮而變薄，當腎盂爲腎內型時，腎實質萎縮就出現更早和更嚴重。
泌尿系梗阻，尿從腎盂腎盞排出受阻時，部分液體可進入淋巴管和靜脈（腎盂淋巴管反流，腎盂靜脈反流），這樣就稍降低腎盂和腎小管內的壓力，仍有繼續分泌尿的能力，兩側輸尿管被阻塞時，尿毒症常在3天內發生，如梗阻在8天內消除，腎功能常仍可恢復，部分梗阻或間歇性梗阻所引起的腎積水，常可達極大容積。
泌尿系梗阻由於梗阻的部位，性質不同而後果也不同，腎，輸尿管以上梗阻（上尿路梗阻），由於梗阻部位距腎近，腎積水發展迅速，但僅患側受累，而對側腎常呈代償性肥大，故總腎功能正常，膀胱以下梗阻時，由於膀胱肌肉增厚，加強排尿力量以克服梗阻，膀胱肌束錯綜交叉，如持續時間長，則膀胱黏膜從肌肉束中凸出，形成小樑假性憩室，由於膀胱迫尿肌代償，而膀胱頸部，三角部組織肥大，突隆，如有炎症就更加重了膀胱頸部梗阻，當加強的排尿力量仍不能克服梗阻時，每次排尿後有剩餘尿，一般來說剩餘尿量的多少和膀胱功能不足的程度成正比，繼之腎，輸尿管積水，輸尿管壁肌肉增厚，輸尿管擴張伸長，形成曲折，粘連，固定，加重梗阻及腎積水的發展，膀胱以下泌尿系梗阻時，雖然膀胱作爲緩衝地區，腎積水發展慢，雙側腎受累，總腎功能低下，綜合上述下尿路梗阻進程。#p#副標題#e#
小兒尿路梗阻有哪些表現及如何診斷？
由於梗阻的部位和性質及產生的速度不同，臨牀表現也不同，引起泌尿系梗阻的原發病若比較易於發現，如泌尿繫結石，腫瘤等，臨牀上便很少出現腎積水的表現，小兒腎盂的容量隨年齡而異，1歲左右爲1～1.5ml，5歲以內小兒約每歲增加1ml，以後逐漸接近於成人爲5～7ml，故只有腎積水達到較嚴重程度時，纔會出現腹部腫物或腎功能衰竭的病象，腎積水的另一類表現是間歇性梗阻引起間歇性腎積水，此外，腎積水最初的表現可以是急性泌尿系感染或生長遲滯，如果沒有注意到梗阻的因素，則會延誤正確的治療，幼兒尿路梗阻可表現爲尿失禁，夜尿症等，下尿路梗阻時引起排尿困難，尿頻和尿不盡感，雖有雙腎和輸尿管積水，但無臨牀表現。
上尿路梗阻本身並無病象，如腎盂輸尿管連接部狹窄，異位血管壓迫等所致腎積水達數百毫升，甚至可達1000～2000ml，則出現腹部腫物，下尿路梗阻表現爲充溢性尿失禁，而上尿路梗阻巨大腎積水有大量尿排出時，也可有尿失禁及夜尿，當尿液積滯時，可有腰腹部痠痛或脹痛，噁心，嘔吐和尿量減少，當梗阻緩解後，疼痛消失，排出大量尿液，腹部檢查，有時可觸及腫物，由於腎積水可無自覺或客觀症狀，潛在進行性雙腎病變能引起尿毒症，表現爲食慾不振，噁心，嘔吐，消化不良和貧血等，並可伴有高血壓，尿道狹窄併發尿道炎時，可引起慢性附睾炎，尿道感染嚴重時併發尿道周圍膿腫，膿腫破裂形成尿瘻， Campbeu（1951）分析小兒腎積水828例，其中臨牀512例，316例系15919例尸解所見，詳見表1所示，從表1可以看出絕大多數病例是嬰幼兒， 梗阻性腎病由多種病因所致，臨牀表現取決於梗阻原發病因，梗阻持續時間，嚴重程度和有無併發症，常見症狀提示梗阻部位情況。
1.下尿路症狀 尿道狹窄，前列腺肥大，神經源性膀胱或膀胱腫瘤侵入膀胱頸內，常表現爲排尿困難，尿頻，尿流細小，根據梗阻的持續時間和程度不同，可出現急，慢性尿瀦留或假性尿失禁。
2.上尿路症狀 輸尿管狹窄，結石移動，表現典型腎絞痛和血尿，當腎積液時，可捫及腹部包塊。
3.腎小管功能受損表現 多尿，夜尿，煩渴;腎小管重吸收受損，尿鹽大量丟失，可出現高滲性脫水，出現高鉀高氯性酸中毒。
4.腎功能不全 雙側梗阻性病變引起腎功能不全，表現爲少尿，甚至無尿，食慾不振，噁心，嘔吐及體重減輕。
5.尿路感染 上尿路感染時，表現爲畏寒，發熱，脊肋角疼痛或壓痛，尿燒灼感，尿液混濁，下尿路感染時，表現尿頻，尿急及尿痛。
6.腎結石 既是梗阻的原因，又是尿路梗阻的併發症，結石多數爲鳥糞石形（磷酸銨鎂-碳酸鈣），這是因爲尿流不暢，細菌易停留生長繁殖，含尿素酶的細菌分解尿素產生氨，中和尿中氫離子，升高pH，引起磷酸銨鎂-碳酸鈣沉澱，形成結石。
7.高血壓 梗阻性腎病高血壓發生機制與其他腎實質性高血壓一樣，由細胞外液容量擴張，腎素-血管緊張素系統活躍及擴血管物質減少等因素引起，單側或雙側梗阻解除後，高血壓可自行緩解。
8.真性紅細胞增多症 紅細胞增多症可見於腎腫瘤，腎囊腫，多囊腎或腎積水患者，梗阻性腎病紅細胞增多與促紅細胞生成素合成和釋放增多有關。
9.尿性腹水 新生兒或嬰兒梗阻性腎病時，偶見尿液自發性外滲入腹腔，引起尿性腹水，此時腹水肌酐/血清肌酐比率變爲3∶1，而非尿性腹水比例爲1∶1，此點可供鑑別。#p#副標題#e#
小兒尿路梗阻治療
小兒尿路梗阻治療前的注意事項？
（一）治療
最理想的治療是解除梗阻，改進或維持腎功能，這就需要根據梗阻的部位，性質及雙側腎的情況來決定。如腎盂輸尿管連接部狹窄，可做狹窄段切除吻合及同時做腎盂造瘻治療。如果病人因爲梗阻已經引起嚴重腎損害，情況危急或是梗阻的原因不能解除，則應在梗阻之上做尿液引流，如腎造瘻，輸尿管造口和膀胱造口等。這種引流可以是暫時性的，在梗阻解除後即終止。如果梗阻無法解除，也可以是永久性的。如同時有尿路感染，則抗感染及支持治療也很重要。
1.治療原則
（1）積極治療威脅生命的併發症：當嚴重部分或完全泌尿道梗阻，併發腎盂腎炎，繼而發生革蘭陰性菌敗血症時，需做血、尿細菌培養，非腸道使用抗生素;繼發於腎盂腎炎或梗阻的急性腎乳頭壞死，需急診手術治療、解除梗阻，如膀胱造瘻插管或經皮腎盂切開;急、慢性腎功能衰竭伴高鉀血癥、酸中毒、譫妄、昏迷或心包炎時，需立即開始透析治療。
（2）解除梗阻，保護腎功能：及時採取措施降低腎內壓，防止腎功能進一步惡化。
（3）確定梗阻病因，給予特殊治療：如去除梗阻病變，重新建立泌尿道的連續性。當梗阻性病變不能去除時，進行尿流改道，如選用膀胱造瘻置管、腎臟切開術、腎盂切開術、經皮輸尿管切開術，恥骨聯合上膀胱切開術，經皮輸尿管迴腸吻合術等。#p#副標題#e#
2.外科治療 手術治療梗阻病變之前，需全面評價梗阻的病因、嚴重程度和持續時間。一般說來，梗阻發生僅數週，手術治療1～4周後，腎小球濾過率可逐漸恢復。如果發生梗阻已達數月或數年，腎功能將不可逆喪失。對不同部位梗阻要採取相應措施。
（1）腎盂梗阻：有季肋部疼痛、腫塊，複發性感染及進行性腎損害等表現，需行腎盂整形術。術後腎盂外形放射學改變不明顯，但可減輕腎功能惡化和複發性感染。對於腎盂擴張，腎盂輸尿管梗阻較輕，腎功能穩定患者，一般不需要手術。
（2）腎結石：在輸尿管腎盂連接處，梗阻達數天以上的結石需手術取石。腎盂內大的鹿角樣結石，如無梗阻，可暫不手術;有梗阻者需手術取石。手術時，必須徹底清除結石，術後預防感染復發，否則結石容易復發。
（3）輸尿管梗阻：結石是成人輸尿管梗阻最常見的病因。結石直徑小於5～7mm，可在數天或數週內自發排出。直徑在7～15mm的結石，可用體外震波碎石治療。90%結石被擊碎，3個月內排出碎石。結核引起的輸尿管狹窄，腫瘤或後腹膜纖維化引起的外部壓迫，需要範圍更廣的手術治療，包括尿流改道等。膀胱輸尿管反流是一種功能性梗阻性腎病，患兒需儘早手術治療，糾正反流，當合並蛋白尿，腎功能不全及高血壓時，手術治療無效。成人膀胱輸尿管反流不需手術治療，只有當患者膀胱充盈或排尿時，感覺腰痛難忍時，才考慮手術治療。
（4）下尿路梗阻：有嚴重排尿困難，腎功能減退，複發性尿路感染者，可行膀胱頸或尿道梗阻手術治療。神經源性膀胱，需做尿流改道，通常選擇迴腸通道。
（5）腎切除術：用於單側梗阻的治療。單側腎切除的指徵是梗阻嚴重、不可逆損害及合併反覆發作、難以治療的感染。 3.內科治療 維持水及電解質平衡慢性部分尿路梗阻，完全或嚴重部分雙側梗阻，手術後可出現梗阻後利尿，每天尿量達數升至數十升，大量鈉、鉀和碳酸氫根從尿中丟失。故需增加鈉、水的攝入，並補充鉀和碳酸氫鈉。0.45%氯化鈉液是梗阻後利尿的一種較合適的補充液，梗阻後利尿必須與液體瀦留、生理性利尿及過多靜脈補液引起的醫源性利尿鑑別。
（1）尿路感染：在尿路梗阻情況下，菌尿難以或不可能清除，因而出現急性尿路感染，伴或不伴腎盂腎炎，需做細菌培養及藥物敏感試驗。根據藥敏結果，選用適當抗生素。但通常在藥物敏感試驗出結果之前，就應選用在腎臟和尿中濃度高的抗生素進行治療，療程要長，通常3～4周。梗阻性腎病患者，做泌尿道器械檢查前1h和檢查後幾小時，給予腸道外抗生素，可降低感染髮生率。數月、數年長療程預防性使用抗生素，可降低慢性梗阻和（或）感染性結石患者的感染復發。
（2）高血壓：與梗阻性腎病相關的高血壓需用抗高血壓藥物治療，如鈣拮抗藥或血管緊張素轉換酶抑制劑，如藥物不能控制高血壓，手術糾正單側梗阻可降低血壓。
（3）腎功能衰竭：尿路梗阻引起慢性腎功能衰竭或終末期腎功能衰竭時，需行透析治療。梗阻引起的終末期腎功能衰竭也適合腎移植，但手術前通常作雙腎切除，以去除感染竈。
（4）長期隨訪：慢性梗阻或手術治療後的梗阻患者需要長期隨訪，包括臨牀評價，尿液分析，清潔中段尿細菌培養，腎功能測定和定期放射性檢查評價。#p#副標題#e#
（二）預後
預後與梗阻的部位，梗阻的病因及發生速度的不同有關。如能及時順利解除梗阻則預後良好，如梗阻不能通過內、外科學治療而解除，常須長期引流。
小兒尿路梗阻應該如何預防？
必須消除下尿路梗死和感染，如手術治療尿道狹窄等疾病，根治尿路感染，尤其是那些分解尿素的細菌，避免膀胱異物，減少結石發生，預防上尿路結石的發生，應消除尿路梗阻因素，如對於先天性尿路畸形應積極處理，如早期發現包皮口，尿道口的狹窄，及時予以解除，創傷和炎症時應及時控制炎症，徹底治療尿路感染，防止發生尿路的梗阻，對於尿路結石患者，預防應注意以下措施：
1.半年複查1次，增加運動，長期臥牀者應常翻身。
2.大量飲水 尿石症患者如增加50%的尿量，尿石發病率會下降86%，尤其是臨睡前要多飲水，養成飲水習慣，保持每天尿量不少於2000～2500ml。
3.調節飲食 草酸鈣結石患者應少食菠菜，蘆葦，豆腐，巧克力等含草酸或鈣多的食品;尿酸鈣結石患者應避免進食肉蟹，菠菜，動物內臟如肝，腦，腎等。
4.積極治療各類感染性疾病。
5.不宜長期服用磺胺，乙酰唑胺等容易引起尿結晶的藥物。
