任何年齡均可患病，7個月-78歲均可發生，以青壯年多見(15-40歲佔多數，約68.4%)，男多於女，二者之比約爲2-3:1 ，以農民爲多見。可分爲急性型和慢性型(病程在1年以上)，以急性型爲多。起病急驟，病程短促、兇險，療效極差。
1 、首發症狀發熱：發熱爲首見及常見的症狀(97.2%)，多爲持續高熱，少數爲不規則發熱，隨病程進展而逐漸升高。少數也可以乏力、上呼吸道感染或肝、脾、淋巴結腫大起病。總之病情進展迅速，短期內明顯消瘦，極度衰弱。發熱常持續不退，並隨病程進展而升高。可伴畏寒或寒顫。
2 、造血器官受累
貧血、感染和出血症狀可同時存在。脾與淋巴結因組織細胞浸潤而腫大。脾大可達左肋緣下 3~5cm ，質地中至硬，可有觸痛，時有隱痛。淋巴結黃豆至蠶豆大，頸及腋下常見，少數表現爲腹部腫塊。
(1)由於骨髓被大量異常組織細胞浸潤及組織細胞有吞噬血細胞的作用，加上脾亢及毒素抑制等作用，大多數患者有全血細胞減少，表現爲進行性貧血、出血及各種繼發性感染。
(2)肝、脾、淋巴結因異常組織細胞浸潤而逐漸腫大，但不一定同時發生。肝大者達85% ，質軟至中，可達肋下9cm 。脾大顯著(75%)，質中到硬，一般肋緣下3-5cm 可觸及，可有壓痛。淋巴結腫大45.7%，多爲黃豆至蠶豆大，以頸及腋下常見，腹股溝次之，少數表現爲腹塊。
(3)黃疸常在後期出現，主要由於肝實質細胞損害及肝門淋巴結腫大，壓迫膽管所致。
3 、非造血器官受累：由於病竈散在、不均勻和不規則性，故臨牀表現多種多樣，缺乏特異性。
(1)肺部浸潤：有咳嗽、咯血、胸痛等，重者出現呼吸衰竭。 X 線胸片示有片狀模糊或小結節影。
(2)多發性漿膜炎：胸、腹、心包等漿膜腔積液，除臟器及漿膜浸潤外，低蛋白血癥也是漿膜積液原因之一。
(3)心臟間質受累：心電圖示有心肌損害，I、II 度房室傳導阻滯、奔馬律、房顫及室性早搏等。
(4)皮膚：表現爲浸潤性斑塊、結節、丘疹或潰瘍。
(5)腎臟：可見蛋白尿或腎功能損害。
(6)骨骼： X 片可示全身扁骨和長骨骺端多發性穿鑿樣或囊樣骨質破壞。
(7)其他：腦部受累可出現腦膜炎、失明、截癱、尿崩症及眼球突出等。
4 、特殊類型惡組
(1)腸型惡組：好發於結腸或小腸，累及不同腸段，腸壁增厚使腸腔狹窄，也可瀰漫浸潤，侵及整個腸壁。臨牀有腸出血、壞死或潰瘍表現，穿孔率爲88.8%。一旦穿孔，預後極差。
(2)皮膚型惡組：皮損爲多形性，非向表皮性，多見於四肢，呈向心性分佈，呈進行性發展，個別自行消退或此起彼伏。
(3)神經型惡組：多累及9、10、12 對顱神經麻痹，引起吞嚥困難、眼球麻痹、失明。
(4)多漿膜炎型：多在全身浸潤，疾病進展期發生。
其他系統浸潤的症狀：
肝大常見，可達右肋下 3~5cm ，質軟至中，可有壓痛。病程後期出現黃疸，主要與肝損害有關，少數是肝門淋巴結壓迫膽總管所致。胃腸道受浸潤時可引起腹痛、腹瀉、消化道出血、腸梗阻或腸穿孔。有的患者可出現腹水。
肺部浸潤時出現咳嗽、咯血， X 線胸片示片狀模糊陰影。半數患者尸解發現有胸腔積液和心包積液，而臨牀未發現。鼻咽部肉芽腫可致呼吸困難。
惡組細胞浸潤的特異性皮膚損害表現爲浸潤性斑塊、結節、丘彥或潰瘍，偶有剝脫性紅皮病或大瘤等。皮損多見於四肢，有的呈向心性分佈。同一患者可合併存在兩種皮損。
如腦部受累，則可出現腦神經症狀、偏癱、尿崩症及眼球突出。心臟累及時，心電圖耐心肌損害或心律失常表現。有的患者可有局部軟組織腫塊或骨髓損害。
