【概述】
惡性組織細胞病是組織細胞及其前體細胞異常增生的惡性疾病 。臨牀以高熱
、脾腫大及全血細胞減少爲主要特徵。
一、病史及症狀
1.病史提問：注意起病緩急，是否伴有發熱、肝脾淋巴結腫大及進行性衰竭
。
2.臨牀症狀：頭昏、乏力、心悸，不規則發熱，多爲高熱;侵潤組織器官症狀
：如黃疸、皮膚損害、漿膜腔積液等。
二、體檢發現
貧血外貌，皮膚可有出血點、瘀斑、結節、丘疹或潰瘍，胸骨壓痛，肝、脾
及淋巴結腫大，晚期出現黃疸及組織細胞侵潤組織器官後出現的相應體徵。
三、輔助檢查
1. 血象：全血細胞進行性減少，塗片可見少量異常組織細胞，偶見幼粒、幼
紅細胞。
2. 骨髓象：多爲增 生活 躍，可見數量不等的異常組織細胞，一般>10%，查
到多核巨組織細胞爲診斷主要依據，巨核細胞多減少。
3. 組織病理學檢查：正常組織結構破壞，查見各種異常組織細胞侵潤可確診
。
4. 細胞化學染色：酸性磷酸酶呈瀰漫性陽性;蘇丹黑染色陰性;中性粒細胞鹼
性磷酸明顯減低。
四、鑑別診斷
惡性組織細胞病應與反應性組織細胞增多症、急性白血病、骨髓轉移癌、再
生障礙性貧血等 疾病 鑑別。
【治療措施】
1. 支持治療：同急性白血病。
2. 化療：CHOP方案：環磷酰胺600mg/m2，阿黴素30mg/m2，長春新鹼
1.4mg/m2，均於第1天靜脈注射，強的鬆40mg/m2，第1~5天 口服。COPP方案：用
法同淋巴瘤。
3. 骨髓移植：有條件病人應行異基因骨髓移植，部分病人可治癒。
