單純性肺嗜酸粒細胞浸潤症又稱呂弗勒綜合徵(r syndrome)，是肺嗜酸粒細胞浸潤症(PIE)中的一種，臨牀表現特點爲症狀較輕，實驗室檢查有一過性肺部陰影及嗜酸粒細胞增多，病程一般少於3～4周，極易被誤診或漏診。筆者分析1993年1月～2005年12月收治11例單純性PIE患者的臨牀特點，以提高對該病的認識，並指導臨牀的診治工作。
1 臨牀資料
1.1 一般資料
11例單純性PIE患者均符合文獻[1?2]的診斷標準。11例中，男性3例，女性8例;學生1例，教師3例，石匠1例，農民2例，無固定職業者4例。3例發病前曾有室內打掃衛生史;急性起病9例，緩慢起病2例;春、夏、冬季發病分別爲4，3，4例。全身乏力2例，發熱3例，咳嗽咳痰10例，皮疹1例，氣促4例，肺部呼吸音粗5例，哮鳴音1例，胸腔積液2例。
1.2 實驗室檢查血白細胞總數(7.1～18.6)×109 L-1，嗜酸粒細胞計數4.44×109 L-1[(0.39～6.08)×109 L-1，正常值爲(0.05～0.25)×109 L-1)],嗜酸粒細胞佔白細胞比例15.4%～52%。11例行糞便檢查未發現蟲卵(普通鏡檢)。血清免疫球蛋白測定6例，IgG升高4例，IgE升高1例，IgA、IgM升高各1例。9例行痰培養及塗片未見麴黴菌等其他黴菌;11例痰中均未找到抗酸桿菌。
1.3 其他檢查
(1)病理學檢查：2例經支氣管鏡肺組織活檢(TBLB)病理爲支氣管黏膜炎症;支氣管黏膜炎症+嗜酸粒細胞浸潤。(2)肺功能檢查：正常2例;輕度阻塞性通氣功能障礙1例;輕度混合性通氣功能障礙2例。(3)X線檢查：肺部浸潤性病變11例(100%)，其中左上、中、下肺分別爲2，7，5例;右上、中、下肺分別爲2，6，4例;主要表現爲形態、大小不一的結節狀、斑片狀陰影，密度較淡。肺紋理增粗3例，胸腔積液2例。
1.4 治療
11例均給予糖皮質激素(強的鬆30～40 mg/d)、抗變態反應藥(馬來酸氯苯他敏4 mg，每日3次，或氯雷他定10 mg/d)及對症治療。
1.5 結果
8例<2周臨牀症狀及體徵明顯好轉，肺部病變吸收，未發現新的病竈，其中3例<3 d病竈基本吸收;血嗜酸粒細胞雖未降至正常，但已達治療前半數以下。1例因未按醫囑規則服藥，>3周X線檢查肺部病變才明顯吸收。2例臨牀症狀及體徵明顯改善，未複查血嗜酸粒細胞及X線檢查。#p#副標題#e#
2 討論
一般認爲，PIE的發病主要與Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ型變態反應有關。肺部由於嗜鹼粒細胞和肥大細胞釋放嗜酸粒細胞趨化因子(ECA)及免疫複合物，激活補體所導致的炎症破壞產物，從而招致嗜酸粒細胞的集聚。嗜酸粒細胞像中性粒細胞一樣，具有吞噬和殺滅微生物的作用，在局部增多是一種保護性反應，但如果過多的聚集，同時也會損傷局部組織[3]。根據血清免疫球蛋白檢測的結果及血白細胞、嗜酸粒細胞計數可推測患者可能處於高敏狀態。
本組單純性PIE病例有如下特點：(1)多爲女性(73%)，急性起病較多。(2)冬春季節多發(73%)，可能與天氣多變、某些變應原在冬春季節多見有關。(3)教師、學生、石匠佔有一定比例，此3種職業皆接觸粉塵較多，其中3例於發病前因打掃衛生接觸粉塵，可能與本病的發病有關。(4)糞檢中均未發現寄生蟲卵，可能與檢驗的方法有關。(5)臨牀症狀輕微，多爲咳嗽、氣促、發熱、乏力。(6)血嗜酸粒細胞比例明顯增多，最高達52%，治療過程中肺部X線病竈吸收與外周血中嗜酸粒細胞計數降低並不同步，後者晚於前者約1周。(7)X線檢查中病竈可以侵犯任何肺野，但中下肺多見，非節段性、形態多樣化，實變周圍還可見磨玻璃影，部分肺紋理增粗、少量胸腔積液，但病竈未見遊走性。國外學者認爲單純性PIE肺部X線表現中病竈的遊走性和一過性是其主要特徵[4?5];國內有學者認爲，肺部浸潤性病變可呈遊走性，但非遊走性不能作爲否認單純性PIE的證據[6?7]。本組病例的肺部表現都爲浸潤性病變，極易與一般肺炎、肺結核相混淆，通過實驗室檢查(血中嗜酸粒細胞明顯增高)可鑑別[8?9];另外，本組病例中的肺部X線表現主要是斑片狀或結節狀病變，主要在中下肺野，非節段性，實變周圍還可見磨玻璃影，有助於鑑別。(8)病程短，預後好。本組病例短期預後良好，但有報道在肺纖維化炎症過程中涉及嗜酸粒細胞，而且其釋放的嗜酸粒細胞陽離子蛋白(ECP)和其他細胞毒性產物與導致肺損傷以及纖維化的進展有關[10]。
糖皮質激素、抗變態反應藥對本病的療效肯定，治療後2周內病情可明顯緩解，本組資料中3例於用藥3 d內病竈基本吸收。
