腎病綜合徵是一組臨牀表現相似的症候羣，而不是獨立的疾病，其主要臨牀表現爲大量蛋白尿，低蛋白血癥，水腫，高血脂症，引起腎病綜合徵的原因很多，概括起來可分爲兩大類，即：原發性和繼發性。
確診原發性腎病綜合徵，首先必須與繼發性腎病綜合徵相鑑別，臨牀常見的，須與本病鑑別的繼發性腎病綜合徵主要有以下幾種：
1.紫癜性腎炎 病人具備皮疹，紫癜，關節痛，腹痛及便血等特徵表現，又有血尿，蛋白尿，水腫，高血壓等腎炎的特點，若紫癜特徵表現不典型，易誤診爲原發性腎病綜合徵，本病早期往往伴血清IgA升高，腎活檢瀰漫系膜增生爲常見病理改變，免疫病理是IgA及C3爲主要沉積物，故不難鑑別。
2.狼瘡性腎炎 多見於20～40歲女性，病人多有發熱，皮疹及關節痛，血清抗核抗體，抗ds-DNA，抗SM抗體陽性，補體C3下降，腎活檢光鏡下除系膜增生外，病變有多樣性特徵，免疫病理呈“滿堂亮”。
3.糖尿病腎病 多發於糖尿病史10年以上的病人，可表現爲腎病綜合徵，眼底檢查有微血管改變，腎活檢示腎小球基底膜增厚和系膜基質增生，典型損害爲Kimmelstiel-Wilson結節形成，腎活檢可明確診斷。
4.乙肝病毒相關腎炎 可表現爲腎病綜合徵，病毒血清檢查證實有病毒血症，腎臟免病理檢查發現乙肝病毒抗原成分。
er肉芽腫 鼻及鼻竇壞死性炎症，肺炎，壞死性腎小球爲本病的三大特徵，腎損害的臨牀特徵爲急進性腎小球腎炎或腎病綜合徵，血清γ球蛋白，IgG，IgA增高。
6.澱粉樣腎病 早期可僅有蛋白尿，一般經3～5年出現腎病綜合徵，血清γ球蛋白增高，心臟，肝，脾大，皮膚有血清γ球蛋白苔癬樣黏液樣水腫，確診依靠腎活檢。
7.惡性腫瘤所致的腎病綜合徵 各種惡性腫瘤均可通過免疫機制引起腎病綜合徵，甚至以腎病綜合徵爲早期臨牀表現，因此對腎病綜合徵病人應做全面檢查，排除惡性腫瘤。
8.腎移植術後移植腎復發 腎移植後腎病綜合徵的複發率約爲10%，通常術後1周至25個月，出現蛋白尿，受者往往出現嚴重的腎病綜合徵，並在6個月至10年間喪失移植腎。#p#分頁標題#e#
9.藥物所致腎病綜合徵 有機金，汞，D-青黴胺，卡託普利（巰甲丙脯酸），非類固醇類消炎藥有引起腎病綜合徵（如膜性腎病）的報道，應注意用藥史，及時停藥可能使病情緩解。
10.人類免疫缺陷病毒相關性腎病 人類免疫缺陷病毒相關腎病（HIV-AN）是AIDS患者腎臟合併症，多見於HIV感染的早期，其他嚴重感染之前，依據患者有無HIV易感因素（如靜脈毒品濫用，同性戀，HIV高發地區及人羣），早期HIV檢測及抗HIV抗體的檢測，並結合HIV的其他臨牀表現（如無症狀性感染，持續性淋巴結腫大，繼發性腫瘤）可有助於HIV-AN的診斷，結合腎病綜合徵患者及腎病綜合徵範圍的蛋白尿患者，尤其是對短期內腎功能進行性惡化的局竈節段性腎小球硬化患者應想到本病的可能性，HIV-AN的腎病理學特徵是：全球性或節段性腎小球毛細血管壁收縮與塌陷，伴有明顯的足突細胞增生;光鏡中只要任何一個腎小球呈全球性塌陷或20%以上的腎小球呈節段性塌陷就應考慮本病;電鏡下HIV-AN的腎小球內皮細胞，間質白細胞內有大量的管網狀包涵物（存在於80%～90%的HIV-AN患者），有助於確立診斷。
11.混合性結締組織病腎損害 患者同時具有系統性硬化症，系統性紅斑狼瘡和多發性肌炎或皮肌炎三種疾病的混合表現，但不能確診其中一疾病，血清多可檢出高滴度的抗RNP抗體，抗SM抗體陰性，血清補體幾乎都正常，腎損害僅約5%，主要表現爲蛋白尿及血尿，也可發生腎病綜合徵，腎功能基本正常，腎活檢病理改變多爲系膜增生性腎小球腎炎或膜性腎病，對糖皮質激素反應好，預後較好。
12.類風溼性關節炎腎損害 類風溼性關節炎好發於20～50歲女性，腎損害的發生率較低，其腎損害的原因可能有以下幾種情況：類風溼性關節炎鎮痛藥腎病，類風溼性關節炎併發腎澱粉樣變，類風溼性關節炎併發腎小球腎炎，類風溼性關節炎併發腎病綜合徵十分罕見，其類風溼因子陽性，腎活檢最常見爲系膜性腎小球腎炎，應用皮質激素治療後可改善。
13.冷球蛋白血癥腎損害 臨牀上遇到紫癜，關節痛，雷諾現象，肝脾腫大，淋巴結腫大，視力障礙，血管性暈厥及腦血栓形成等，同時併發腎小球腎炎，應考慮本病，進一步證實血中冷球蛋白增高，即可確定診斷，冷球蛋白血癥都可引起腎損害，在臨牀上1/3患者發生慢性腎小球疾病，主要表現爲蛋白尿及鏡下血尿，常可發生腎病綜合徵及高血壓，預後較差，少數患者表現爲急性腎炎綜合徵，部分可呈急進性腎炎綜合徵，直接發展至終末期衰竭。
14.結節病腎損害 結節病是少見的病因未明的多系統肉芽腫性疾病，腎臟受累較少見，臨牀腎損害者約佔1%，腎活檢及屍檢時發現腎病變者達20%，多發於30～50歲，男女均可發病，確診主要依靠實驗室檢查及胸部照片，淋巴結，皮膚，肝，腎活檢，血清血管緊張素轉換酶活性升高等有助於診斷，結節病的腎損害可分爲：肉芽腫直接侵犯腎臟，鈣代謝異常所致腎損害和腎小球腎炎。#p#分頁標題#e#
15.纖維素性腎小球病 40～60歲發病多見，男性偏多，大多數患者有鏡下血尿，幾乎所有患者均有蛋白尿，60%～70%患者爲腎病綜合徵範疇蛋白尿，50%以上患者有高血壓，絕大多數無系統性疾病，有少數病例合併惡性腫瘤，電鏡下示存在類似澱粉樣纖維絲樣物質或呈中空的微管樣結構的纖維樣物質，但對剛果紅染色，硫磺素T等染色陰性，目前，傾向於把兩者視爲同一疾病。
16.膠原Ⅲ腎小球病 成人及兒童均可發病，男性多見，常染色體隱性遺傳，常以蛋白尿和腎病綜合徵爲特點，長時期內腎功能正常，以後逐漸進展爲慢性腎功能衰竭，腎活檢病理檢查是診斷本病的惟一手段，免疫熒光可見增寬的系膜區及整個毛細血管均見強陽性膠原Ⅲ。
17.纖維連接蛋白腎小球病 發病在14～59歲，多見於30歲以下年輕人，男女均可受累，本病爲常染色體顯性遺傳，蛋白尿是本病常見的臨牀表現，50%患者有高血壓，腎活檢病理檢查光學顯微鏡下可見系膜區及內皮下均質的透明樣物質（PAS陽性），剛果紅染色陰性，電子顯微鏡檢查可見毛細血管襻腔內充滿纖細的顆粒狀電子緻密物，基底膜厚度正常，這些剛果紅染色陰性的纖維直徑較免疫管狀疾病的纖維小，其分佈與光學顯微鏡下所見的PAS陽性的物質相一致;免疫病理檢查系纖維連接蛋白染色腎小球強陽性，且瀰漫分佈於系膜區和內皮下，有助於確診。
18.脂蛋白腎小球病 多見於男性，多數呈散發性，少數爲家族性發病，全部患者存在蛋白尿，有的逐漸進展爲腎病範圍的蛋白尿，脂蛋白不在腎外形成栓塞，其病理特徵爲高度膨脹的腎小球毛細血管襻腔中存在層狀改變的“脂蛋白栓子”，組織化學染色脂蛋白陽性，電子顯微鏡下證實“脂蛋白栓塞”，並存在血脂質代謝異常，診斷不難確立，本病無確切有效的治療方法。
