應及早手術治療，根據適應症可取膽倒探察、取石、T管引流，膽腸內引流和肝葉切除術。如能消除結石、通暢膽道，可能逆轉本病。
非手術治療用熊去氧膽酸（UDCA）或鵝去氧膽酸（CDCA）治療，亦可用丙谷胺利膽排石、選用以抗革蘭陰性菌爲主的廣譜抗生素，必要時應用頭孢類抗生素，無手術條件者可取PTCD治療或內鏡下取石、碎石，震波碎石等，同時加強護肝治療，出現食管胃底靜脈破裂出血時應緊急內科方法止血，治X了利～藍卜無效時行急診門體斷流術以挽救患者生命。
