1.感染因素
可由甲、乙肝病毒,單純皰疹病毒,風疹病毒等引起,還有細菌感染所致的中毒性肝炎。還可能是弓形體原蟲、梅毒螺旋體等引起。
2.膽汁排泄障礙
可由肝臟內外膽管發育不全、膽汁黏稠、肝臟或膽道腫物等引起。
3.家族中遺傳代謝性缺陷病
包括半乳糖血症、果糖不耐受症、糖原累積病等。
1、一般表現特點
(1)黃疸:
爲此病最突出的表現。
多數患兒出生後第1周即出現新生兒黃疸,並持續2周以上時間,或生理黃疸消退後而又再度出現黃疸。
多在治療1個月後消退。
(2)肝脾腫大:
肝臟一般爲中度腫大,觸診光滑,邊緣稍鈍,脾臟增大不顯著。
(3)尿:多出現濃茶樣小便,可染黃尿布。
原因:結合膽紅素可以從小便中排出。
(4)大便:出生時大便顏色由正常轉爲淡黃色或灰白色大便,偶有少許淡黃色或綠色大便。此症狀往往不持續。
一、體檢
肝脾腫大,尿色較深,大便由黃轉淡黃,亦可能發白。
二、實驗室檢查
1.血、尿膽紅素
總膽紅素一般低於171μmol/L(10mg/dl)。結合膽紅素與未結合膽紅素增高,結合膽紅素增高較多。
早期絮狀濁度試驗變化不明顯。尿膽原陽性,尿膽紅素根據膽管阻塞程度可呈陽性或陰性反應。
2.甲胎球蛋白測定
有些患嬰甲胎蛋白生後1個月左右雖然轉陰,但用定量法,仍在正常值以上。
患嬰滿月時甲胎蛋白仍陽性,且可持續達5~6個月,用定量法動態觀察,可見隨着病情的好轉而下降。
臨牀症狀緩解而甲胎蛋白不下降,可能爲肝臟嚴重損害到不能再生的程度。
3.酶學改變
谷丙轉氨酶(ALT)升高。多數臨牀好轉後下降,部分則反比原來升高,然後再下降。
4.病原學檢測
(1)對患兒胎糞、結膜、外耳道、鼻咽或羊水取標本塗片,革蘭染色找細菌。
(2)血液乙型肝炎病毒標誌、CMV、單純皰疹、風疹、弓形蟲抗體(IgG和IgM)及2周後血清對比。
(3)其他:尿液細菌培養、CMV培養、母親“TORCH”抗體檢查等。
三、輔助檢查
膽道閃爍掃描、肝膽超聲影像、十二指腸液顏色分析及核素計數。
病因複雜,預防較爲困難。阻斷母嬰傳播乙肝病毒,可防止由HBV引起的嬰肝徵發生。
(一)一般治療
1)護肝退黃茵桅黃5-10ml/次,加於50ml葡萄糖液中,每日靜注一次;大黃0.5g/kg,每日泡服;白蛋白按每次1g/kg靜注,每1-2日1次。
2)出血傾向防治可先用維生素K、新鮮血靜注,或凝血酶原複合物(凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ)溶於5ml注射用水中靜注。
3)營養適當的營養供給對肝臟的修復極其重要,若營養供給過多與不足都對肝臟不利。
4)補充適量脂溶性維生素對淤膽型者尤爲必要,維生素K110mg,每2周靜滴一次;維生素E10mg/kg(總量不超過200mg),每2週一次肌注;維生素A10萬IU,每2個月一次肌注;維生素D30萬-60萬U,每月一次肌注。
(二)病因治療
1)若爲CMV感染,可試用更昔洛韋每次5mg/kg靜滴(1h以上),一日2次,每次隔12h,一般療程2-4周,注意骨髓抑制等副作用。
2)某些遺傳性代謝缺陷病如半乳糖血症應停用一切奶類和奶類製品,改用豆漿及蔗糖餵養;酪氨酸血癥給予低苯丙氨酸、低酪氨酸飲食。
(三)肝移植
對遺傳代謝性、肝纖維化等引起者有條件時可予以肝移植治療。