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是什麼引發血友病?

來源:爵士範    閱讀: 1.39W 次
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患病男性與正常女性婚配,子女中男性均正常,女性爲傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配,子女中男性半數爲患者,女性半數爲傳遞者;患者男性與傳遞者女性婚配,所生男孩半數有血友病,所生女孩半數爲血友病,半數爲傳遞者。約30%無家族史,其發病可能因基因突變所致。

是什麼引發血友病?

因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同,但女性傳遞者中,因子Ⅸ水平較低,有出血傾向。因子X1缺乏,均導致血液凝血活酶形成發生障礙,凝血酶原不能轉變爲凝血酶,纖維蛋白原也不能轉變爲纖維蛋白而易發生出血。

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