每一累及的家族的臨牀表現不同，但同一家族中的患者缺乏的因子水平基本相似。血友病乙的臨牀表現與血友病甲相同。輕型較多見，有的病人直到小手術或拔牙後出血不止，作進一步檢查時才被發現。
血友病患者血友病甲血漿 FⅧ：C活性測不到的患者常有嚴重的“自發”出血，該病的出血大多爲創傷後出血，只是創傷極輕微而未被注意，因而似乎是“自發”出血。出血部位常在較深的組織，包括關節、肌肉、腦、腹膜後血腫，出血深部腫脹及疼痛是主要的症狀。血腫可引起組織壞死、外周神經病變、福爾克曼氏缺血性攣縮、關節畸形等症狀。嚴重的血友病患者均在嬰兒或兒童期獲得診斷。
若在中年後才首次發病的嚴重血友病，缺乏家族史，則應進一步測定獲得性FⅧ抗體，併除外血管性假血友病，曾有報道漿細胞或淋巴細胞性疾病，免疫性疾病可伴發FⅧ抗體，如類風溼性關節炎、聖路易腦炎（SLE） 潰瘍性結腸炎、單克隆γ球蛋白病和產後狀態 皰疹樣皮炎等。
偶有一些報道抗因子Ⅷ抗體發生在無基礎疾病或藥物史的患者。輕度血友病患者，血漿有 5～50 ％因子活性，可以正常生活，至嚴重外傷後纔有出血表現。篩選試驗可以正常或正常低限。中度血友病者，血漿有 2～5 ％Ⅷ或Ⅸ因子活性，常有自發性出血和小損傷後的過度出血，若發生嚴重外傷雖不一定合併深部出血，亦應該及時就醫，嚴重患者 血漿因子活性《 1％，常因有明顯的出血症狀或家族史，故出生時即得出診斷，患者有終生的自發性出血（是輕度外傷後的出血），深部肌肉注射應屬禁忌。患者仍可接受預防性免疫接種，但要求接種時操作溫和，在局部注射處壓迫5分鐘，並在隨後數天內觀察注射部位有否出血症象，患者因出血而需替代性治療時，亦應遵循上述操作要求。
