【病理】
WHO將狼瘡腎炎分型如下：
①正常或輕微病變型（Ⅰ型）：光鏡下正常或輕微病變，免疫熒光和電鏡檢查系膜有異常；
②系膜病變型（Ⅱ型）：輕至中度瀰漫性系膜細胞增生，免疫熒光見系膜有免疫球蛋白（Ig）和補體沉積，電鏡見電子緻密物；
③局竈增殖型（Ⅲ型）：在瀰漫性系膜細胞增多的基礎上，少數腎小球有節段性細胞增生，常伴有纖維素樣壞死，免疫熒光見系膜和毛細血管壁有Ig和補體，電鏡見系膜和內皮下有電子緻密物；
④瀰漫增殖型（Ⅳ型）：多數腎小球系膜和內皮細胞瀰漫性增生，同時可有膜增生性病變、新月體形成、“鐵絲圈”病損（內皮下沉積物）和蘇木紫小體。免疫熒光見毛細血管壁及系膜有廣泛Ig和補體沉積；
⑤膜性病變型（Ⅴ型）：基底膜增厚，免疫熒光見基底膜周圍有Ig和補體沉積；
⑥腎小球硬化型（Ⅵ型）：晚期病變。
此外，腎小管間質常有炎症、壞死和纖維化病變，免疫熒光可見Ig和補體沉積。
【病因和發病機制】
循環中抗dsDNA等抗體與相應抗原結合成免疫複合物合，沉積於腎小球；或者循環中dsDNA等抗原，先與腎小球基底膜結合，再與循環中相應抗體結合，形成原位免疫複合物。兩者均能引起炎症反應，在炎症細胞、炎症介質等參與下發生LN。晚近研究提示，由DNA和組蛋白組成的核小體是最主要的抗原。
【實驗室和其他檢查】
詳見SLE章。尿常規檢查很重要，尿蛋白和紅細胞的增減與LN活動和緩解密切相關。腎活檢對診斷、治療和估計預後均有價值。腎組織示活動性病變爲主，而慢性病變較少者，常對免疫抑制治療反應好，預後也較好；反之，治療反應差，預後也較差。腎組織活動性病變爲：①細胞增生；②細胞浸潤；③纖維素樣壞死，核破裂；④細胞性新月體；⑤透明血栓，白金耳；⑥腎小管間質單核細胞浸潤。慢性病變爲：①腎小球硬化；②纖維性新月體；③間質纖維化；④腎小管萎縮。#p#副標題#e#
【診斷和鑑別診斷】
在確診爲SLE的基礎上，如有持續性蛋白尿＞0。5g/d或多次尿蛋白≥3+，或（和）細胞管型尿（可爲紅細胞、血紅蛋白、顆粒或混合性管型），則可診斷爲LN。LN易誤診爲原發性腎小球病，多次作抗核抗體、抗dsDNA抗體等檢查，可鑑別。
【臨牀表現】
腎外表現詳見SLE章。累及腎時，最初出現尿異常，隨病程發展，出現大量蛋白尿和血尿、各種管型尿、氮質血癥、腎性高血壓等，晚期發生尿毒症。臨牀可表現爲慢性腎炎型、腎病綜合徵型，偶可爲急性腎炎型。
【治療】
尿蛋白或（和）尿紅細胞增加、進展較快的氮質血癥、腎病綜合徵、特別是急進性腎炎型，是給予積極治療的適應證。但固定不變的蛋白尿，或固定不變的氮質血癥，而尿沉渣或腎活檢沒有活動性腎炎的證據者，則不宜治療過度。
一、蛋白尿或（和）血尿而無高血壓、氮質血癥者
可每日服潑尼鬆15mg，此劑量危險性不大，卻有抑制腎病變惡化的作用。
二、急進性腎炎型
較少見，腎活檢常是瀰漫增生性腎小球腎炎或（和）有＞50%的新月體形成。短期內會發生急性緊衰竭，早期診斷和治療是取得較好預後的關鍵。應及早使用甲潑尼龍衝擊治療：15mg/kg，每日靜脈滴注1次，3天爲一療程，必要時2周後可重複1次，一般不超過3療程。在衝擊後，即接着用常規激素療程。此外，應同時給予CTX衝擊療法。可考慮血漿置換療法。
三、腎病綜合徵型
多爲瀰漫增殖型LN，應使用激素常規療程。加上環磷酰胺（CTX）衝擊療法，不但能有較好的療效，減少腎衰竭的發生，而且能減少激素的用量。潑尼鬆每日1mg/kg，共8周。此後每週減量5mg，直至0。5mg/kg時，可按病情酌用一段時間，才繼續緩慢減量，直至每日7。5mg。CTX衝擊療法：在病情嚴重者，每2周1次，每次16~20mg/kg靜滴，病情減輕後改爲每月1次，累計總劑量爲150mg/kg。以後每3個月1次，直至病情穩定1年後才停用。近年有些學者主張CTX衝擊6~8次後，改爲口服硫唑嘌呤每日2mg/kg。硫唑嘌呤不良反應少，但對急性或嚴重性LN的療效不及CTX。對大劑量激素及CTX治療無效或不能耐受者，可用環孢素或MMF，常與小劑量潑尼鬆聯合應用。在上述治療的基礎上，配合以中醫辯證論治，可望取得更好的療效。近期有報道造血幹細胞移植療效頗佳，唯仍需更多的臨牀驗證及遠期效果的觀察。
【預後】
LN經治療後雖能緩解，但易復發，且有逐漸加重的趨勢。LN是SLE死亡的主要原因之一。總之，改善LN預後的關鍵是早期診斷和相應的治療。
