什麼是膽汁性肝硬化？膽汁性肝硬化是由於長期的膽汁滯留在肝內堵塞所造成的，這種情況被稱爲原發性膽汁性肝硬化，還有一種就是肝外膽道更阻所引起，被稱爲繼發性膽汁性肝硬化。
1、繼發性膽汁性肝硬化：
病因：常見的原因爲膽管系統的阻塞，如膽石、腫瘤（胰頭癌、Vater壺腹癌）等對肝外膽道的壓迫，引起狹窄及閉鎖。在兒童患者多因肝外膽道先天閉鎖，其次是總膽管的囊腫、膽汁性肝硬化等。膽道系統完全閉塞6個月以上即可引起此型肝硬化。
病理變化：早期肝體積常增大，表面平滑或呈細顆粒狀，硬度中等，相當於不全分隔型。肝外觀常被膽汁染成深綠或綠褐色。鏡下，肝細胞胞漿內膽色素沉積，肝細胞因而變性壞死，表現爲肝細胞體積增大，胞漿疏鬆呈網狀、核消失，稱爲網狀或羽毛狀壞死。毛細膽管淤膽、膽栓形成。壞死區膽管破裂，膽汁外溢，形成“膽汁湖”。門管區膽管擴張及小膽管增生，纖維組織增生及小葉的改建遠較門脈性及壞死後性肝硬化爲輕。伴有膽管感染時則見門管區及增生的結締組織內有多量嗜中性粒細胞浸潤甚至微膿腫形成。
2、原發性膽汁性肝硬化：
本病又稱慢性非化膿性破壞性膽管炎，在我國很少見，病因不明，可能與自身免疫反應有關，多發生於中年以上婦女。臨牀表現爲長期梗阻性黃疸、肝大和因膽汁刺激引起的皮膚瘙癢等。還常伴有高脂血症和皮膚黃色瘤。肝內外的大膽管均無明顯病變，門管區小葉間膽管上皮可發生空泡變性及壞死並有淋巴細胞浸潤，繼而小膽管破壞並出現淤膽現象，纖維組織增生並侵入、分隔肝小葉，最終發展成肝硬化。
