如何診斷重症肌無力？

臨牀表現

以眼外肌爲首發症狀者最常見，其次爲延髓肌和肢帶肌。眼外肌受累表現爲眼瞼下垂、複視、斜視；咀嚼肌和咽喉肌受累出現咀嚼、進食和吞嚥困難，飲水嗆咳，構音不清；面肌受累則表情缺乏，閉目無力；胸鎖乳突肌及斜方肌受累則出現轉頭和聳肩無力；四肢肌受累時以近端無力爲重，表現爲易跌，上樓困難等。如侵犯呼吸肌則出現呼吸困難，稱重症肌無力危象。本病多數起病隱襲，常以一組肌肉開始，逐步累及其他組，少數病人出現肌肉萎縮。上述症狀也常波動起伏，呈現“朝輕暮重”、重複活動後加重、休息後減輕的臨牀特徵。兒童肌無力幾乎全部以眼肌受累爲主，表現爲瞼垂，複視甚至眼球固定，症狀時好時壞或左右交替。

診斷

    1．x線胸片、縱隔CT、MPI可顯示伴發的胸腺增生或胸腺瘤。

    2．肌電圖神經重複頻率刺激檢查衰減陽性，血清中可測到乙酰膽鹼受體的抗體。

    3．疲勞試驗和抗膽鹼酯酶藥物試驗陽性。

    4．受累骨骼肌易疲勞，病情波動。　　

    5．危象的鑑別：騰喜龍試驗可使肌無力危象症狀短暫好轉，膽鹼能危象症狀加重，反拗性危象則無反應。在試驗時，應準備好維持呼吸功能的設施及阿托品

    6．肌無力綜合徵是指惡性腫瘤合併的肌無力現象，表現爲淚少，口乾，早重夜轟或活動後症狀反減輕，受累範圍以下肢爲多而重。還應與跟肌麻痹、功能性眼瞼下垂、進行性延髓麻痹等相鑑別。