治療
目前尚缺乏有效的治療方法，現採用的主要措施是抗癌藥物的聯合化療。鬱知非等報道用米託蒽醌加環磷酰胺、洛莫司汀（環己亞硝脲）、長春新鹼和潑尼鬆聯合化療惡組數例，多數病人獲得完全緩解例已無病生存分別達10年和10年以上。1990年Sonneveld等報道12例惡組，4例治療前死亡（生存期8天～2個月）;6例用CHOP方案（環磷酰胺、柔紅黴素、長春新鹼、潑尼鬆）2例並做了脾切除，經多個療程後，結果4例分別存活》11個月、》30個月、》83個月、》85個月。國內謝麗蓉等（1983）對1例有巨脾者行脾切除，術後採用CHOP方案，病情相對穩定，提出巨脾切除可糾正脾功能亢進，除去大部分的腫瘤病竈，有利於化療的進行。1993年姚達明報道以CHOP方案治療5例惡組，3例完全緩解，其中1例已存活1年。此外，已有報道用同種異體骨髓移植治療惡組成功的病例。這些治療方法與近年來國外採用的治療方案都與治療非霍奇金淋巴瘤的化療方案相近。
一、支持治療
包括降溫治療，採用物理措施降溫，必要時適當應用皮質激素;注意預防和治療繼發感染;患者往往有高熱、大汗，注意水電介質平衡;糾正貧血，可輸新鮮全血或充氧血;預防出血，血小板過低可輸注血小板懸液。
二、化療
不管應用單藥化療或聯合化療，效果均不滿意，難以得到持久的完全緩解。一般可採用治療惡性淋巴瘤或治療急性白血病的化療方案治療，少數緩解期可達6-12個月。
重症病例病程進展快。末經治療的自然病程爲三個。輕型起病緩，進展慢，未經治療可存活1年以上。對治療有反應者，獲得緩解的病人，生存期可延長。
1.國內療效標準
（1）完全緩解：症狀及屬於本病的不正常體徵均消失。血紅蛋白濃度≥100g/L，白細胞數≥4.0×109/L，分類正常，血小板數≥100×109/L;骨髓塗片中找不到異常組織細胞。
（2）部分緩解：自覺症狀基本消失，體溫下降或穩定一段時間，腫大的肝、脾、淋巴結明顯縮小（肝、脾最大不超過肋緣下1.5釐米）。血象接近但未達到完全緩解標準。骨髓液塗片中異常組織細胞基本消失或極少量。
2.國外療效標準 根據Zucker及Tseng報道的資料綜合如下。
（1）完全緩解：症狀及體徵消失，未在新的部位出現腫瘤性病變，骨髓塗片中未見惡性細胞。
（2）部分緩解：可供測定的病竈和腫大的組織器官的最大垂直直徑減少≥50%，且不出現新的病竈。
預後
本病大多發病急、病程短。Ishii等報道在14例惡組病人中，血清TNF濃度≥50pg/ml者病情嚴重，預後極差。而凝血狀態和血清LDH、鐵蛋白和IL-1的血清濃度與預後無關。綜合國內報道病例808例，觀察到死亡者669例，87.1%生存期《6個月;7.9%生存期爲6個月～1年;僅有5%生存期》1年以上（最長1例14年）。在作者綜合的1458例中有8例發生白血病（0.55%）。“惡組”死亡原因最多見爲全身衰竭;其次爲出血（主要是胃腸道，其次爲顱內）;再次爲嚴重感染;少數由於肝腎功能衰竭或心力衰竭致死。單純累及皮膚而無內臟器官侵犯者預後較佳，可存活10多年。侵犯內臟的病例，預後都很差，與年齡、性別、侵犯部位等因素無關。
