臨牀上分爲原發性和繼發性澱粉樣變兩種。前者無基礎病因，後者常繼發於慢性炎症或感染性疾病（如結核、骨髓炎、支氣管擴張、肺膿腫等）、腫瘤（多發性骨髓瘤、何傑金病等），少數見於遺傳性家族性疾病（如家族性地中海熱）。
目前多以免疫組化特點分類，原發性澱粉樣變和多發性骨髓瘤所致的澱粉樣蛋白爲AL澱粉樣蛋白，繼發性澱粉樣變則爲AA蛋白。澱粉樣物質可在體內各器官和組織的血管壁內沉積，產生多器官病變，腎臟是最常見的受累器官。這種由澱粉樣物質沉積在腎臟引起的腎臟病變。稱爲腎澱粉樣變性。
本病的確診有賴於腎活檢或病損處的皮膚活檢。患者的腎組織改變爲：鏡下腎小球毛細血管內或系膜區呈廣泛的透明樣變伴毛細血管基膜增厚，有特異的團塊狀澱粉樣物質沉積。電鏡下可見澱粉樣纖維沉積。免疫熒光檢查可見IgA、Cl、C2、C4纖維蛋白在毛細血管壁系膜區及間質小動脈和腎小管壁沉積。剛果紅試驗陽性；高錳酸鉀試驗有助於鑑別AL或是AA。
