（一）發病原因
非霍奇金淋巴瘤的病因涉及病毒，細菌，放射線以及某些化學物質等多種因素，已知EB病毒與高發區Burkitt淋巴瘤發病有關，病變組織中98%可檢出EB病毒基因組，體外實驗表明EB病毒是潛在致癌病毒，促使B細胞永生化，是Burkitt淋巴瘤發病的起始事件，經瘧疾感染或其他免疫因子刺激使永生化B細胞增殖，發生染色體易位，導致c-myc基因激活和惡性轉化，鼻型結外T/NK細胞淋巴瘤也與EB病毒有關，95%病變組織中存在EBV編碼小分子RNA，已知日本南部及加勒比海灣地區高發的成人T細胞淋巴瘤/白血病與人類親T細胞病毒Ⅰ型（HTLV-Ⅰ）感染密切相關，已從患者腫瘤組織中分離出該病毒，胃黏膜相關淋巴組織淋巴瘤是由幽門螺桿菌感染的反應性病變起始而引起的惡性變，臨牀觀察應用抗螺旋桿菌治療（消除抗原刺激）淋巴瘤病變可消失。
機體的免疫功能障礙與非霍奇金淋巴瘤發病有關，艾滋病，某些遺傳性，獲得性免疫缺陷疾病或自家免疫性疾病，如共濟失調-毛細血管擴張症，聯合免疫缺損綜合徵，類風溼關節炎，系統性紅斑狼瘡，舍格倫綜合徵（Sjögrens syndrome），低γ球蛋白血癥以及長期接受免疫抑制劑治療（如器官移植等疾病）所致免疫功能異常均爲非霍奇金淋巴瘤發病的高危因素。
核爆炸及核反應堆意外的倖存者，接受放療和化療的腫瘤患者發病危險增加，長期服用苯妥英鈉可引起淋巴組織增生，其中部分患者可能發生非霍奇金淋巴瘤。
（二）發病機制
1.病理組織學特點
非霍奇金淋巴瘤病理組織學特點：
（1）病變部位正常淋巴組織結構全部或部分破壞。
（2）呈現大量單一異型淋巴細胞。
（3）異型淋巴細胞可浸潤被膜及鄰近正常組織。
（4）出現較多病理分裂象。
2.病理組織學分類
非霍奇金淋巴瘤的病理學分類經歷了一系列演變，20世紀60年代廣泛採用Rappaport提出的單純形態學分類，70年代隨免疫學的發展和單克隆抗體技術的應用，出現了區分B淋巴細胞和T淋巴細胞來源的Lukes-Collins及Keil等免疫學分類，80年代爲便於國際學術交流制定了工作分類（working formulation）（表1），基於近10餘年來非霍奇金淋巴瘤免疫學，細胞遺傳學和臨牀研究取得的巨大進展提出了“修改的歐洲-美洲淋巴組織腫瘤分類（REAL分類）”（1994），在此基礎上由世界衛生組織邀請有關專家制定了“造血和淋巴組織腫瘤的世界衛生組織分類（WHO分類）”（1997）（表2），WHO分類的特點是強調根據非霍奇金淋巴瘤病理組織學，免疫學表型，細胞遺傳學和臨牀表現，病程，原發部位諸特徵將非霍奇金淋巴瘤界定爲不同的疾病類型（entity），新分類雖然類型繁多，但進一步闡明瞭非霍奇金淋巴瘤各疾病類型間的不同生物學和臨牀特點，使診斷和治療可能區別對待，更具有針對性，更趨合理化，個體化，以提高療效，改善預後，目前我國正在推廣應用“WHO分類”。
