不動纖毛綜合徵的表現有哪些？

   《臨牀表現》

常見於兒童和青年人，主要表現如下。

1．下呼吸道表現：病人反覆發生上感、慢性支氣管炎或間質性肺炎張及支氣管擴張，出現咳嗽、黃膿痰、咯血及呼吸困難等症狀。從而導致肺不張及支氣管擴張，出現咳嗽、黃膿痰、咯血及呼吸困難等症狀。

2．上呼吸道表現：病人常有慢性鼻炎、鼻竇炎，引起鼻竇內粘液或膿性分泌物瀦留，故有鼻塞、膿涕，有時還可發生鼻息肉。由於中耳和咽鼓管纖毛異常，可以導致慢性複發性中耳炎。

3．內臟逆位：胚胎時期，由於纖毛結構異常，某些上皮組織失去正常擺動，使內臟的定向旋轉變爲隨機旋轉。如在妊娠10～15天時，內臟在正常情況下應當向右旋轉，結果卻發生了向左旋轉，從而形成內臟逆位。

4．不育：精子尾部是一種纖毛的變型，當其結構異常時，精子失去擺動能力，可以引起男性不育。

根據胸部X線平片、支氣管造影、鼻竇X線平片、CT掃描可以診斷支氣管擴張、鼻竇炎和內臟移位。鼻和支氣管粘膜活檢，在電子顯微鏡下見到纖毛異常可以得到肯定的診斷。

本病應與慢性呼吸道感染，支氣管擴張相鑑別。支氣管哮喘也可以發生粘液及纖毛功能異常，但纖毛結構無特殊缺陷。