當發現自己同時出現了多囊腎多囊肝。一定要及時採取正確的治療措施。通常對於多囊腎多囊肝的治療，首先是要控制患者的飲食。如果囊腫過大，並且出現惡化的跡象，就要通過手術的方法進行切除治療。但是手術治療多囊腎多囊肝時存在一定的風險的。在治療多囊腎多囊肝時，還需要有效預防併發症的發生。在臨牀上多囊腎多囊肝如果發展嚴重治療有以下幾點：
一、多囊腎多囊肝的一般治療措施：
患者需低蛋白飲食，並強制每天至少飲3000ml液體。體力勞動應量力而行，禁止劇烈的運動。當患者處於腎功能不全失代償期時，按尿毒症治療。此時，高血壓應得到控制，並可行備註透析。
二、多囊腎多囊肝的手術：
尚無證據表明切除囊腫或減輕囊腫的壓迫能改善腎功能。若發現有一大囊腫壓迫了上段輸尿管造成梗阻並使腎功能進一步受損，則可將其切除或抽吸其內囊液。當腎功能不全的程度危及患者生命時，應考慮行透析治療或做腎移植。
1、對多囊腎患者進行外科治療必須經過選擇。
2、術前的患者腎功能必須正常或清度損害，此時的患者須有足夠的代償功能能夠經受手術和麻醉的打擊
3、多囊腎患者的囊腫在發展過程實際上囊腫不斷的產生和增大，需要建立一個以血壓和腎臟夠能爲觀察指標及病情分期，使手術病例的選擇以及手術的最佳時機的把能有一個直觀比較一致的標準。
4、確立手術的方法，手術方法的確立優爲重要，對預後的效果起決定性的作用。
5、對患者做長期定時的觀察隨訪，發現問題即使處理解決
6、確立手術的適應症。
三、多囊腎多囊肝併發症的治療：
腎盂腎炎應得到嚴密治療，以防腎功能進一步受損。囊腫感染時需行切開引流。當一側腎臟的出血嚴重，十分兇險時，可做腎切除或腎動脈檢塞，亦可做節段動脈栓塞，在多囊腎多囊肝伴發的疾病(如腫瘤、梗阻性結石)都需要外科手術治療。
