小兒腦積水概述
腦積水是指過多的腦脊液在腦室和蛛網膜下腔內積聚，如果大量腦脊液積聚在大腦半球表面蛛網膜下腔，則稱爲硬膜下水囊瘤或硬膜下積液，腦室系統內過多的液體積聚稱爲腦室內腦積水。小兒腦積水多見於新生兒及嬰兒，常伴有腦室系統擴大，顱內壓增高及頭圍增大。
小兒腦積水是由什麼原因引起的？
（一）發病原因
腦積水可以由下列三個因素引起：腦脊液過度產生;腦脊液的通路梗阻及腦脊液的吸收障礙，先天性腦積水的發病原因目前多認爲是腦脊液循環通路的梗阻，造成梗阻的原因可分爲先天性發育異常與非發育性病因兩大類。
1.先天性發育異常
（1）大腦導水管狹窄，膠質增生及中隔形成：以上病變均可導致大腦導水管的梗死，這是先天性腦積水最常見的原因，通常爲散發性，性連鎖遺傳性導水管狹窄在所有先天性腦積水中僅佔2%。
（2）Arnold-Chiari畸形：因小腦扁桃體，延髓及第四腦室疝入椎管內，使腦脊液循環受阻引起腦積水，常併發脊椎裂和脊膜膨出。
（3）Dandy-Walker畸形：由於第四腦室中孔及側孔先天性閉塞而引起腦積水。
（4）扁平顱底：常合併Arnold-Chiari畸形，阻塞第四腦室出口或環池，引起腦積水。
（5）其他：無腦回畸形，軟骨發育不良，腦穿通畸形，第五，六腦室囊腫等均可引起腦積水。
2.非發育性病因 在先天性腦積水中，先天性發育異常約佔2/5，而非發育性病因則佔3/5，新生兒缺氧和產傷所致的顱內出血，腦膜炎繼發粘連是先天性腦積水的常見原因，新生兒顱內腫瘤和囊腫，尤其是顱後窩腫瘤及脈絡叢乳頭狀瘤也常導致腦積水。#p#副標題#e#
（二）發病機制
兒童腦脊液產生過程和形成量與成人相同，平均20ml/h，但其腦積水臨牀特點有所不同，兒童腦積水多爲先天性和炎症性病變所致，而成人腦積水以顱內腫瘤，蛛網膜下腔出血和外傷多見，從解剖學上看，腦脊液通路上任何部位發生狹窄或阻塞都可產生腦積水，從生理功能上講，腦積水是由於腦脊液的吸收障礙所致，這種腦脊液的形成與吸收失衡，使腦脊液增多，顱內壓增高使腦組織本身的形態結構改變，產生腦室壁壓力增高，腦室進行性擴大，有人用腰穿灌注方法研究交通性腦積水病人發現，在正常顱內壓範圍內，高於靜息狀態下的顱內壓，腦脊液的吸收能力大於生成能力，稱腦脊液吸收貯備能力，腦室的大小與腦脊液吸收貯備能力無關，而是腦室擴張引起，腦組織彈性力增加，繼而產生腦室內腦脊液搏動壓的幅度增大，這種搏動壓產生腦室的進行性擴大，腦組織的彈性力和腦室表面積的增加與腦室擴張密切相關。
另外，瞬間性腦室內搏動壓增高衝擊導水管部位，出現腦室周圍組織損傷，產生繼發性腦室擴大，正常顱壓性腦積水主要原因是腦室內和蛛網膜下腔之間壓力差不同，而非顱內壓的絕對值增高，該類腦積水阻塞部位在腦脊液循環的末端，即蛛網膜下腔，這種情況雖有腦脊液的生成和吸收相平衡，但是，異常的壓力梯度作用在腦層表面和腦室之間仍可發生腦室擴張，如果損傷在腦脊液吸收較遠的部位，例如矢狀竇內時，腦皮質沒有壓力梯度差，腦室則不擴大，這種情況表現在良性顱高壓病人，此時，有腦脊液的吸收障礙和顱內壓升高，沒有腦室擴大，上矢狀竇壓力升高可產生嬰幼兒外部性腦積水，此時表皮質表面的蛛網膜下腔擴大，這是由於壓力梯度差不存在於皮質表現，而是在腦室內和顱骨之間，產生顱骨的擴張，臨牀上巨顱症的患兒常伴有蛛網膜下腔擴大，有報道兒童的良性顱高壓和腦積水多與顱內靜脈壓升高有關，良性顱高壓病人全部爲3週歲以上，顱骨骨縫閉合兒童。
在嬰幼兒中，即使腦內嚴重積水，腦室擴大明顯，前囟穿刺壓力仍在20～70mmH20的正常範圍之內，在容納異常多的腦脊液情況下，顱內壓變化仍很小，這與嬰幼兒腦積水的顱骨縫和前囟未閉有關，有人認爲這種代償能力對保護嬰幼兒的智力有重要意義，也提示嬰幼兒腦積水不能以顱內壓改變作爲分流治療的指徵，腦積水一旦開始則會繼發腦脊液的循環和吸收障礙，另外，多數伴有脊柱裂的腦積水患兒多由於原發性導水管狹窄引起，阻塞主要的部位在第三腦室下部，尤其是出口處，伴隨腦室擴張，從外部壓迫中腦，產生中腦的機械性扭曲，產生繼發性中腦導水管阻塞，這種現象在脊髓畸形和其他原因的腦積水患兒中均可發生，交通性腦積水的兒童在分流一段時間後，由於腦組織本身的變化也會發生中腦導水管阻塞。
腦積水的程度決定腦組織形態變化，由於枕，頂部腦室弧形凸度較大和額角的核團較多，組織較韌等形態結構特徵，積水後的頂部腦組織選擇性變薄，先天性腦穿通畸形的腦積水錶現腦內局部囊性擴大，在囊壁的順應性超過腦室順應性時，囊性擴大更加明顯，這時病人可表現局竈性神經功能缺失和癲癇發作。
兒童腦積水活檢發現，在早期階段，腦室周圍水腫和散在軸突變性，繼而水腫消退，腦室周圍膠質細胞增生，後期隨着神經細胞的脫失，腦皮質萎縮，並出現軸突彌散變性，同時腦室周圍的室管膜細胞易受到損傷，早期室管膜細胞纖毛脫落，呈扁平狀，以後細胞連接斷裂，最後室管膜細胞大部分消失，在腦室表面膠質細胞生長，這些變化往往同腦室周圍水腫和軸索髓鞘脫失伴行，胼胝體的髓鞘形成延遲，皮質的神經元受累，錐體細胞樹突分枝減少，樹突小棘也少，並出現樹突曲張，這些組織學變化導致兒童的智力低下，肢體的痙攣和智能的改變等臨牀表現。
腦脊液的生化分析有助於判斷腦積水的預後，免疫電泳測定腦脊液中的總蛋白增加，提示腦室內，外梗阻，同時，也與腦室周圍白質損傷和血-腦脊液屏障破壞有關，而沒有變性疾病;腦脊液中脂肪酸的濃度與顱高壓成比例升高，梗阻性腦積水解除後，脂肪酸濃度下降，如術後持續性升高，多提示預後不佳，黃嘌呤和次黃嘌呤在腦脊液中的濃度能反應顱高壓性腦室擴大後腦缺氧的情況，在顱高壓糾正後，次黃嘌呤濃度下降;神經節苷脂與兒童腦積水後嚴重智力障礙有關，智力正常的腦積水兒童，腦脊液中的神經節苷脂正常，環磷腺苷與腦積水兒童腦室內感染有關。#p#副標題#e#
小兒腦積水有哪些表現及如何診斷？
與成人相比，兒童腦積水的臨牀表現是根據病人的發病年齡而變化，在嬰兒急性腦積水，通常顱高壓症狀明顯，骨縫裂開，前囟飽滿，頭皮變薄和頭皮靜脈清晰可見，並有怒張，用強燈光照射頭部時有頭顱透光現象，叩診頭頂，呈實性鼓音即“破罐音”稱Macewen徵，病兒易激惹，表情淡漠和飲食差，出現持續高調短促的異常哭泣，雙眼球呈下視狀態，上眼瞼不伴隨下垂，可見眼球下半部沉落到下眼瞼緣，部分角膜在下瞼緣以上，上瞼鞏膜下翻露白，亦稱日落現象，雙眼上，下視時出現分離現象，並有凝視麻痹，眼震等，這與導水管周圍的腦幹核團功能障礙有關，由於腦積水進一步發展，腦幹向下移位，展神經和其他腦神經被牽拉，出現眼球運動障礙，在2週歲以內的兒童，由於眼球活動異常，出現弱視，視盤水腫在先天性腦積水中不明顯並少見，但視網膜靜脈曲張是腦積水的可靠徵。
運動異常主要有肢體痙攣性癱，以下肢爲主，症狀輕者雙足跟緊張，足下垂，嚴重時呈痙攣步態，亦稱剪刀步態，有時與腦性癱瘓難以區別，由於三室前部和下視丘，漏斗部受累，可出現各種內分泌功能紊亂，如青春早熟或落後和生長矮小等及其他激素水平下降症狀，另外，脊髓空洞症伴有腦積水者多出現下肢活動障礙，而脊髓空洞症狀伴脊髓發育不全時，常有脊柱側彎。
在嬰幼兒期間，腦積水的診斷是頭顱異常增大，頭圍的大小與年齡不相稱爲主要體徵，定期測量嬰兒的頭圍將有助於早期發現腦積水，並能在典型的體徵出現前明確診斷，及時治療，典型的體徵是頭大臉小，眼球下落，常有斜視，頭部皮膚光亮緊張，前額靜脈怒張，囟門和骨縫呈異常的進行性擴大，除智力發育遲緩外，因爲日復一日的很微小變化，父母可能注意不到非正常的跡象，病情進行性發展，即所謂活動型腦積水，如不採取措施，許多嬰兒將死亡，自然生存者轉變靜止型腦積水，表現爲智力遲鈍，出現各種類型痙攣，視力障礙，包括失明和許多其他異常。
在新生兒，雖然有腦室擴大或腦積水，前囟仍可陷入，特別是出生後體重較輕的嬰兒，由於病兒脫水，可有頭顱小於正常，另外，早產兒易有腦室內出血，常在新生兒期過後6～14周內腦室擴大，頭圍異常增大，但這個過程也有自限性，兒童的頭圍異常增大雖是腦積水的重要體徵，但是，兩者之間沒有絕對關係，尚要了解包括胎兒圍生期在內的臨牀全過程後，對腦室擴張連續觀察，B超是觀察腦積水病人簡單易行，無創傷和可重複的可靠方法。
在進行性腦積水診斷確立後，可做頭顱CT和磁共振（MRI）的神經影像學檢查，除外顱內腫瘤，先天性畸形和腦脊液阻塞性病變，水溶性造影劑和放射性核素掃描有助於阻塞性腦積水的診斷，但一般要限制應用。#p#副標題#e#
小兒腦積水治療前的注意事項？
（一）治療
1.藥物治療
（1）抑制腦脊液分泌藥物：如乙酰唑胺（醋氮酰胺），100mg/（kg·d），是通過抑制脈絡叢上皮細胞Na+-K+-ATP酶，減少腦脊液的分泌。
（2）利尿劑：呋塞米，1mg/（kg·d）。
以上方法對2週歲以內有輕度腦積水者應首選，約有50%的病人能夠控制病情。
（3）滲透利尿劑：山梨醇和甘露醇。前者易在腸道中吸收並沒有刺激性，半衰期爲8h，1～2g/（kg·d）。該藥多用於中度腦積水，作爲延期手術短期治療。另外，除藥物治療外，對於腦室出血或結核和化膿感染產生的急性腦積水，可結合反覆腰椎穿刺引流腦脊液的方法，有一定療效。對任何試圖用藥物控制腦積水者，都應密切觀察神經功能狀態和連續檢查腦室大小變化。藥物治療一般只適用於輕度腦積水，雖然有些嬰兒或兒童沒有腦積水症狀，但病人可有進行性腦室擴大，這樣一些兒童雖然有代償能力，但終究也會影響兒童的神經系統發育。藥物治療一般用於分流手術前暫時控制腦積水發展。
2.非分流手術 1918年Dandy首先用切除側腦室脈絡叢方法治療腦積水，但是，由於產生腦脊液並非只限於脈絡叢組織，而且第三腦室和第四腦室脈絡叢沒有切除，手術效果不確切，故停止使用。第三腦室造瘻術是將第三腦室底或終板與腳間池建立直接通道用來治療中腦導水管阻塞。有開顱法和經皮穿刺法，前者由Dandy首先施行。術中將第三腦室底部穿破與腳間池相通或將終板切除使第三腦室與蛛網膜下腔形成直接瘻口。經皮穿刺法是Hoffman等人（1980）首先用定向方法進行三腦室底切開，術中先做腦室造影顯示出第三腦室底，在冠狀縫前方的顱骨上鑽直徑10mm孔，用立體定向方法導入穿刺針，當第三腦室底穿開時可見造影劑流入腳間池、基底池和椎管內。由於這類病人蛛網膜下腔和腦池中缺乏腦脊液，因而手術不能使造瘻口足夠大，常有術後腦脊液循環不充分，腦積水不能充分緩解，目前應用這種方法不多。
3.腦室分流術 Torkldsen（1939）首先報道用橡皮管做側腦室與枕大池分流術，主要適用於腦室中線腫瘤和導水管閉塞性腦積水。以後對中腦導水管發育不良的患者施行擴張術，用橡皮導管從第四腦室向上插到狹窄的中腦導水管，由於手術損傷導水管周
圍的灰質，手術死亡率高。內分流術是側腦室和矢狀竇分流，這種方法從理論上符合腦脊液循環生理，但在實際中應用不多。
（1）腦室顱外分流：該手術方法原則是把腦脊液引流到身體能吸收腦脊液的腔隙內。目前治療腦積水常用的方法有腦室-腹腔分流術、腦室-心房分流術和腦室-腰蛛網膜下腔分流術，由於腦室心房分流術需將分流管永久留置於心臟內，干擾心臟生理環境，有引起心臟驟停危險及一些其他心血管併發症，目前只用於不能行腦室腹腔分流術病人。脊髓蛛網膜下腔-腦室分流只適用於交通性腦積水。目前仍以腦室-腹腔分流是首選方法。另外，既往文獻報道，腦室-胸腔分流、腦室與輸尿管、膀胱、胸導管、胃、腸、乳突和輸乳管分流等方法，均沒有臨牀應用價值，已經放棄。
（2）腦室分流裝置由三部分組成：腦室管、單向瓣膜、遠端管。但脊髓蛛網膜下腔-腹腔分流則是蛛網膜下腔管。近幾年來一些新的分流管配有抗虹吸、貯液室和自動開閉瓣等附加裝置。#p#副標題#e#
（3）手術方法：病人仰臥頭轉向左，背下墊高，暴露頸部，頭部切口，從右耳輪上4～5cm向後4～5cm，頭顱平坦部切開2cm長口，牽開器拉開，鑽孔，將腦室管從枕角插入到達額角約10～12cm長。一般認爲分流管置入額角較爲理想，其理由爲額角寬大無脈絡叢，對側腦脊液經Monor孔流向分流管壓力梯度小。將貯液室或閥門置入頭皮下固定，遠端管自頸部和胸部皮下組織直至腹壁。腹部切口可在中腹部或下腹部正中線旁開2.5～3.0cm或腹直肌旁切開。把遠端側管放入腹腔。另外用套管針穿刺腹壁，把分流管從外套管內插入腹腔。腹部管上端通過胸骨旁皮下組織到達頸部，在頸部與閥門管相接。
禁忌證：
①顱內感染不能用抗生素控制者;
②腦脊液蛋白過高超過50mg%或有新鮮出血者;
③腹腔有炎症或腹水者;
④頸胸部皮膚有感染者。
（二）預後
由於兒童腦積水的各種手術方式療效不夠滿意，常用的分流術僅能在幾年內保持有效，且有效率低，僅達50%～70%，故預後欠佳。有人總結202例兒童腦積水分流術，僅127例（62.2%）存活，其中34例（26.7%）自行停止而不再依賴於分流，大多數仍不能自行停止。即使分流術效果良好，至成人期也常有智力發育障礙。
另外，腦積水的預後和手術治療的效果取決於有否合併其他異常。單純性腦積水（不存在其他畸形的腦積水）比伴有其他畸形的腦積水（複雜性腦積水）的預後要好。通常伴有腦積水的畸形包括：腦穿通畸形、胼胝體發育不全、腦葉發育不全、積水性無腦畸形、小腦幕發育不全、Chiari畸形、前腦無裂畸形、蛛網膜囊腫、Galen靜脈的動脈瘤等。患單純性腦積水的嬰兒，如果在生後3個月內進行分流手術，有可能發育爲正常。
小兒腦積水應該如何預防？
無特殊，早發現早治療。
小兒腦積水吃什麼好？
主要還是多吃一些有營養的食物，不要吃過於刺激的食物。
