Francois Ⅰ綜合徵又稱下頜—眼—面部畸形綜合徵，其全身特徵表現爲頭顱發育不全，鳥頭樣外觀，智力低下，少數腦發育不全，下頜發育畸形等。眼部特徵是小眼球、小角膜、藍鞏膜、虹膜萎縮，約90%患者有先天性白內障。青光眼爲本病最嚴重的併發症。
患者，男，31歲，因雙眼脹痛2日，於1996年5月21日來就診。
患者自幼雙眼視物不清，8歲時左眼失明，1990年在他院診斷爲雙眼先天性白內障，行左眼白內障摘出術，術後左眼仍視物不清晰。約2日前突然出現雙眼脹痛、眼紅，胃部不適，在村衛生所靜滴抗生素無效，就診後以雙眼慢性單純性青光眼入院。
體檢：神志清，精神可，短頭畸形，下頜較小，前額突出，鉤狀鼻，呈鳥樣面容。身高約1.50m，脊柱側凸，運動無障礙。眼部檢查：右眼視力0.4，左眼僅有光感，鼻側視野缺損。眼壓;右眼3.44kPa，左眼4.77kPa。雙眼眼球較小，瞼睫毛稀少，藍鞏膜，角膜直徑約8.0mm，角膜水腫，前房深，房水清晰，房角分別爲右眼上方爲NⅢ，鼻側、顳側及下方爲NⅡ;左眼顳側爲NⅢ，上方、鼻側及下方爲NⅡ（按Scheie分類法）。虹膜呈節段性萎縮，右眼晶狀體大部已自行吸收，形成膜狀纖維殘留，眼底見：視盤色蒼白，凹陷加深，C/D≈0.7，部分血管向鼻側偏移;左眼晶狀體外科性缺如，玻璃體呈絮狀混濁，眼底朦朧不清。
入院診斷：Francois Ⅰ綜合症，雙眼先天性青光眼。
治療：經藥物控制眼壓平穩後，1996年5月29日行右眼小樑切除術，以20g.L-1利多卡因和7.5g.L-1布比卡因2.5mL等比混合球后麻醉，手術順利，術後眼壓控制理想。11天后用同樣麻醉劑及方法行左眼小樑切除術，手術較爲順利，但術後下牀時即發現患者站立不穩，回答問題口齒不清;1h後出現右上肢不能擡舉，手不能持物，站立不穩，身體右傾。體檢：神志尚清，失語，右側鼻脣溝變淺，伸舌右偏，右上肢肌力Ⅳ級，右下肢肌力Ⅴ-級，雙側肌張力正常，雙側膝腱反射（++），肱二頭肌肌腱反射（++），雙側霍夫曼徵（-），雙側巴彬斯基徵（+）。顱腦CT示：左側基底節、額頂葉有多個片狀低密度竈。經神經內科會診後，診斷爲多發性腦梗塞，予降低顱內壓、清除自由基及活血化瘀等措施治療，3日後語言功能有所恢復，肌力增強。1周後肌力正常，但語言功能仍有障礙。約1月後完全恢復正常。
討論
約佔60%.其治療主要以對症治療爲主。利多卡因及布比卡因是眼科常用局麻藥物，兩者聯合用藥可增加麻醉效果，局麻機理主要是阻止細胞膜通透性的改變，使鈉離子不能進入細胞內，除極化過程受阻無法達到發放點，而不能傳導動作電位。但其亦存在毒副作用，主要表現爲使中樞神經系統興奮和心血管系統的抑制。本例患者抗青光眼術後出現腦梗塞，原因可能是：局麻藥物用量過大，抑制心血管系統，使心輸出量減少，而擴張周圍血管，產生周圍循環系統衰竭，加之Francois Ⅰ綜合徵患者腦部血管畸形，使血流不暢，腦部供血不足，產生腦梗塞;或者是在注射麻藥處動脈破裂，在足夠的壓力下藥物進入動脈而流入腦內，利多卡因及布比卡因可直接使血管平滑肌鬆馳，局部血管擴張，使血流緩慢，並導致腦部供血不足，產生腦梗塞。而梗塞部位分佈在左側基底節、顳頂葉，因而出現右側肢體偏癱、失語等症狀。因此在注射局麻藥物時應該使用最小有效劑量、最低濃度，且注射前回抽一下，肯定未注入血管內後再緩慢推注，以防引起毒副作用。
