中樞神經系統淋巴瘤有原發性和繼發性之分，原發性是指只發生於中樞神經系統的淋巴瘤，約佔顱內原發性腫瘤的0.2-2%，偶爾會發生顱外轉移;而繼發性的則是指系統淋巴瘤轉移到中樞神經系統，大約有1-7%的系統淋巴瘤在治療的後期會轉移到顱內。臨牀上原發性中樞神經系統淋巴瘤的發生率要遠遠多於繼發性的。
從歐美的報道資料看，在過去20年裏，原發性中樞神經系統淋巴瘤(以下簡稱淋巴瘤)的發生率有逐漸上升的趨勢，在有的國家已經接近腦膜瘤和低級別星形細胞瘤的發生率，其原因可能與艾滋病和器官移植的人數在逐年增加有關。患者的男女比例大致爲1.5:1，發病年齡在50歲左右，而發生在年輕人的，則多與存在免疫抑制的疾病有關。
淋巴瘤常見的發生部位多位於大腦額葉、基底節和腦室周圍，但有的時候也會發生在小腦。臨牀症狀和表現與其他腦內腫瘤的差別不大，沒有特異性。在病理學上，淋巴瘤又分爲B細胞型和T細胞型，其中以B細胞型更爲常見。
淋巴瘤的影像學診斷主要依靠頭顱CT和磁共振，在增強掃描上，90%以上的淋巴瘤表現爲腦內增強的團塊狀病竈，70%以上的強化呈均勻性，有人形象的稱爲“毛茸茸的棉花球”(flully cotton balls)樣表現。如果病變臨近室管膜或軟腦膜，則也會出現室管膜或軟腦膜的同時強化，診斷上容易與腦膜瘤相混淆，鑑別要點在於淋巴瘤沒有鈣化，且有多竈性的趨勢。在使用類固醇激素後，淋巴瘤容易出現明顯的縮小甚至消失，因此，國外有人將其稱爲“幽魂瘤”(ghost-cell tumor)。
淋巴瘤的治療主要包括外科手術、化療和放療，現在又有了基因靶向治療。外科手術的目的主要是獲得病變組織，以便進行病理組織學檢查，以明確診斷。對於腦深部腫瘤以立體定向活檢手術最爲合適。對於發生嚴重的顱內高壓和腦疝危像時，進行腫瘤切除和減壓也是應該考慮的。靜脈應用大劑量甲氨蝶呤(MTX)化療是治療淋巴瘤的主要選擇，在特殊情況下，也可以考慮經腦室進行MTX的化療，這些化療需要由專門的醫生來操作進行。對於化療效果不明顯的，可以考慮進行全腦放療，但劑量傾向低於其他的腦腫瘤，以40-50Gy爲合適，分割劑量爲1.8-3.0Gy。近幾年來，又出現了淋巴瘤的基因靶向治療藥物，現在市場上有的只有美羅華，這是種利妥昔單抗注射液，用於治療復發或化療耐藥的惰性B細胞性非霍奇金淋巴瘤。至於美羅華治療中樞神經系統淋巴瘤的療效，目前還都在繼續觀察中。
淋巴瘤的預後變化較大，如果沒有接受任何治療，診斷後的生存期往往在1.8-3.3個月。單純接受放療的平均生存期爲10個月，一年以上的爲47%，兩年以上的爲16%，三年以上的爲8%，五年以上的爲3-4%。進行MTX化療的，腫瘤往往在平均41個月會復發，但是，現在也發現了一些生存期很長的病例。
總之，淋巴瘤的治療要根據患者和腫瘤的具體情況，採用合適的方案進行治療，從我們的臨牀觀察看，現在淋巴瘤的治療效果已經得到了顯著的改善，患者的生存期也已經得到了明顯的延長。
