膽汁性肝硬化是因爲膽道阻塞，膽汁淤積而導致的肝硬化，如今比較少見，從臨牀上可以分爲繼發性與原發性兩類。原發性者就更爲少見了。由於它的早期症狀輕微不易被發現經常讓患者錯過最佳治療時機，所以今天我們就爲大家詳細介紹一下這種疾病。
原發性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性肝臟疾病，爲一種原尚不清楚的慢性肝內膽汁鬱滯，最終形成肝硬化及肝功能衰竭。臨牀表現爲疲乏無力，全身瘙癢、黃疸、色素沉着和（或）黃色瘤。也可以腹痛、噁心、嘔吐、水腫、腹水及食管靜脈曲張破裂出血爲首發表現。 原發性膽汁性肝硬化多發生於中年以上婦女。
該病起病隱襲，經過緩慢，早期症狀輕微，病人一般情況良好，食慾與體重多無明顯下降，約10％的患者可無任何症狀。，對原因不明的慢性進行性梗阻性黃疸病人，尤其伴有脂肪瀉者，應詳細瞭解起病的誘因及病情進展情況，有否其它免疫性疾病存在，注意與繼發性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現黃疸進行鑑別。
原發性膽汁性肝硬化臨牀表現：
1、皮膚瘙癢、黃疸、尿色深黃、糞色變淺、皮膚色素沉着；
2、疲乏無力、腹痛、噁心、嘔吐、食慾不振、體重減輕；
3、脂肪瀉、皮膚粗糙、夜盲症，骨軟化、骨質疏鬆、出血傾向；
4、黃色瘤；
5、肝脾腫大、蜘蛛痣和貧血；
6、晚期皮膚粘膜出血、腹水、食管靜脈曲張破裂出血和肝性腦病；
7、可伴乾燥綜合徵、硬皮病、鈣化－雷諾症－皮指（趾）硬化和毛細血管綜合徵（crst綜合徵），慢性甲狀腺炎的相應表現。
原發性膽汁性肝硬化診斷依據：
中年女性； 明顯的皮膚瘙癢、黃疸、黃色瘤、肝脾腫大； 血清alp、r－gt等升高； 血清結合膽紅素膽汁酸增高；血清線粒體抗體陽性、igm增高、抗核抗體、抗dna抗體、類風溼因子、抗甲狀腺抗體等陽性； 肝臟活組織病理學檢查可確診。
原發性膽汁性肝硬化治療原則：
低脂、高熱量、高蛋白飲食，補充脂溶性維生素和鈣劑； 止癢治療；免疫治療； 換血療法； 肝臟移植。
