一、限制含鐵藥物的使用及限制進食含鐵食物。
二、重型病例需反覆輸血,使血紅蛋白維持在6-8克/分升,以維持生理功能。輸血指徵:
(一)貧血嚴重(血紅蛋白在5克/分升以卜)。
(二)出現溶血現象。
(三)合併嚴重感染。
(四)貧血性心衰。
反覆輸血可引起含鐵血黃素沉着症或血色病,對此可用螯合劑去鐵敏(Deferoxamine),每日肌注500mg,每週連續使用6天,長期使用。同時加用維生素c促進尿鐵排泄。
三、同時補充葉酸和維生素E。
四、脾切除術的指徵
(一)5-6歲以上的患兒。過早切脾易併發嚴重感染。
(二)需要輸血的次數和量逐漸增多。
(三)巨脾引起壓迫症狀。
(四)合併脾功能亢進。