輸血
1.定期輸血：輸血前血紅素應維持至少在９。５公克以上，輸血後血紅素最好在１２-１５公克間，平均三、四周定期輸血一次，每次輸１ｕｎｉｔ（單位、袋）或更多單位，應依年齡體重請醫生覈定，輸血前後均要檢驗血紅素（Ｈｂ）血容積（Ｈｔ）。
2.輸血以洗滌（ｗａｓｈ）或去除白血球之濃厚血漿（ＲＬＰＲ）比較安全，亦可減少病患輸血後之過敏現象。
3.病患若有習慣性輸血後過敏現象，應請醫生開與抗過敏藥劑，於輸血前服用或備用。
排鐵
1.排鐵劑用量：以病患體重計算，平均每天每公斤４０-６０ｍｇ排鐵劑。
2.注射：每５００公絲排鐵劑用生理食鹽水（０。９％Ｎｃａｌ）５ｃ。ｃ以上溶解注射皮下或５００ｃ。ｃ.食鹽水／葡萄糖水溶解靜脈注射；每天注射１０-１２小時，而鐵離子沉積較多病患應以醫師覈定之較高劑量注射，或２４小時排鐵。
3.服用唯他命Ｃ可增加排鐵效果但須醫師指導使用，有心臟衰竭者忌用；飯前半小時喝濃茶亦有助於減少腸道吸收鐵質。
4.注意事項：
（1） 每５００公絲溶解少於５ｃ。ｃＮｃａｌ（０。９％）易造成排鐵劑堆積於皮下不散，排鐵效果打折扣。
（2） 注射時間少於８小時易成排鐵劑中毒現象，排鐵效果亦差，請審慎處理。
唯他命之補充
1.唯他命C：服用可增強排鐵劑排鐵效果，心臟衰竭者禁忌用。
2.葉酸、菸鹼酸：維持造血需要。
3.唯他命E：增加紅血球壽命。
4.以上藥物由血液專科醫師指導使用。
脾臟切除
輸血量超過２００ｃ。ｃ./公斤/年則需脾臟切除年切除後遵醫囑服用抗生素預防感染。
健康檢查
1.腎、肝、電解質（鈣、磷、鎂）每半年或醫師認爲需要時檢查。
2.頭胸部X光、心電圖、心臟超音波、骨發育年齡、葡萄糖耐性測試、甲狀腺功能、副甲狀腺功能、生長激素、男女性腺功能（大於12歲）、眼科及聽力每年檢查一次，有問題依醫師指示，加強治療追蹤。
3.A、B、C型肝炎病毒、鉅細胞病毒、ＨＩＶ病毒等，如無問題，亦應每年檢查一次，有疑問要進一步檢查其病毒活性依醫師指示處理，縮短追蹤間隔。
4.身高：以父母平均身高及骨骼年齡應有身高爲準，逾三個月均在下者，應可請醫師投予荷爾蒙促其生長，其它內分泌問題亦應遵主治醫師追蹤。
5.鐵離子沉積檢查：應每三個月或醫師認爲必要時檢查，排鐵劑之注射劑量，切勿自行調整。
飲食
1.以均衡營養爲原則，最忌偏食。
2.含鐵質高之食物（如牛肉、豬肉等肉類及波菜、蘋果、芭樂、葡萄乾等）應少食用。
3.飲茶可減少鐵的吸收。
運動
1.在體力許可下應均可儘可能運動，但要注意運動傷害。
2.運動除可促進新陳代謝外，亦可增加血管彈性，有助於輸血時之注射。
3.如有骨骼發育問題者，應依血液科或骨科醫師指定內適當運動。
心理建設
1.排鐵劑注射之必要性：說明其利害，亦可三、四位同時一起注射，加強病患對此之認知，如對皮下注射忍耐不好時，可埋管靜脈注射。
2.輸血之必要：告知不輸血之後果，並聯合其它病患一起前往輸血。
3.生理疑問之解說
4.心理諮詢
婚前篩檢
每位未婚之男女均需篩檢是否爲帶因，病患之對象及婚後未懷孕前更爲必要。
產前檢查如夫妻均爲帶因者或病患之配偶爲帶因者應抽取胎兒檢體（絨毛採樣、羊膜穿刺、胎兒採血）檢查，若爲重型胎兒可予人工流產，以免將來照顧上的負擔。
輸血、貧血、排鐵等併發症，需定期與血液專科醫師討論追蹤。
病患抵抗力較弱有消化道或皮膚感染應特別注意，並立即找血液科醫師治療。
